Sclérose latérale amyotrophique - trouble du spectre fronto-temporal (SLA-FTSD) : révision des critères pour les diagnostics

Michael J. Strong; Sharon Abrahams; Laura H. Goldstein; Susan Woolley; Paula Mclaughlin; Julie Snowden; Eneida Mioshi; Angie Roberts-South; Michael Benatar; Tibor HortobáGyi; Jeffrey Rosenfeld; Vincenzo Silani; Paul G. Ince; Martin R. Turner

Résumé

Cet article présente des critères consensuels révisés pour le diagnostic de dysfonctionnement fronto-temporale en cas de sclérose latérale amyotrophique (SLA), issus d’un atelier international de recherche sur la démence fronto-temporale (DFT) et la SLA, qui s’est tenu en juin 2015 à London au Canada. Depuis la publication des critères dits ‘de Strong’, il y a eu des avancées considérables dans la compréhension du profil neuropsychologique des patients atteints de la SLA. Non seulement l’ampleur et l’éventaire des constations neuropsychologiques sont devenues plus larges –  y compris les déficits en cognition sociale et linguistique – mais des déficits mixtes peuvent également survenir. Les résultats montrent maintenant que les déficits neuropsychologiques en cas de SLA sont extrêmement hétérogènes, touchant plus de 50 % des personnes atteintes par la SLA. Lorsqu’ils sont présents, ces déficits ont un impact sensiblement négatif sur la survie des patients. C’est la reconnaissance de cette hétérogénéité clinique en liaison avec les avancées en neuro-imagerie, en génétique et en neuropathologie qui a conduit à l’actuelle reconceptualisation des déficits neuropsychologiques en cas de SLA, en tant que partie d’un spectre. Ces critères consensuels révisés étoffent ceux de 2009 et adhérent au concept du trouble du spectre fronto-temporal en cas de SLA (ALS-FTSD).

Traduction : Fabien

Source : PubMed