Sclérose latérale primitive et spectre clinique de la sclérose latérale amyotrophique et de la démence fronto-temporale

22-06-2018

Des chercheurs ont étudié l’appartenance possible de la sclérose latérale primitive (SLP) au spectre clinique de la sclérose latérale amyotrophique et de la démence fronto-temporale (SLA-DFT). Ils ont mené une étude approfondie sur 21 patients atteints de SLP et ont comparé les résultats obtenus à ceux de personnes atteintes de SLA (n = 27) et de SLA-DFT (n = 12). Les chercheurs ont établi que le profil cognitif de la SLP était similaire à celui de la SLA-DFT mais que les troubles comportementaux n’étaient pas marqués. Les données ont indiqué un seuil moteur de repos plus élevé pour la SLP que pour la SLA et la SLA-DFT, correspondant aux anomalies corticales différentielles du motoneurone et à une implication plus importante des axones cortico-spinaux. Cependant, l’inhibition intracorticale à court intervalle, qui indique un dysfonctionnement de l’inhibition interneuronale, était similaire à celle de la SLA et de la SLA-DFT. Les mécanismes à l’origine de la lente progression de la SLP sont probablement différents de ceux à l’oeuvre dans la DFT, cependant les résultats suggèrent que la SLP s’inscrit dans le spectre de la SLA-DFT.

Résumé

Objectif
Étudier l’appartenance de la sclérose latérale primitive (SLP) au spectre clinique de la sclérose latérale amyotrophique et de la démence fronto-temporale (SLA-DFT).

Méthodes
Une étude approfondie a porté sur 21 patients atteints de SLP, dont les résultats ont été comparés à ceux de patients atteints de SLA motrice pure (n = 27) et de SLA-DFT (n = 12). Les caractéristiques cliniques, les scores de l’Addenbrooke’s Cognitive Examination (ACE), les scores du test Motor Neuron Disease Behaviour (Mind-B), la perte de mobilité mesurée par l’échelle fonctionnelle de SLA (ASLFR) et les durées de survie ont été documentés. L’excitabilité du cortex moteur a été évaluée par stimulation magnétique transcrânienne (TMS).

Résultats
Les patients atteints de SLP présentaient des troubles de la cognition globale (score total moyen  82.5 ± 13.6), de même que les patients atteints de SLA-DFT (score total moyen de ACE 76.3 ± 7.7, p > 0.05). Cependant, les chercheurs n’ont pas remarqué de troubles du comportement marqués. La TMS a indiqué que le seuil moteur de repos (RMT) était remarquablement plus élevé pour la SPL (75.5 ± 6.2) que pour la SLA-DFT (50.1 ± 7.2, p < 0.001) et la SLA (62.3 ± 12.6, p = 0.046). L’inhibition intracorticale à court intervalle (SICI) était similaire au sein des trois groupes de patients. La durée moyenne de survie était la plus longue pour la SLP (217.4 ± 22.4 mois) et la plus courte pour la SLA-DFT (38.5 ± 4.5 mois, p = 0.002). L’atteinte bulbaire de la maladie (β = − 0.45, p = 0.007) et le RMT (β = 0.54, p = 0.001) était des variables indépendantes de prédiction de la cognition globale tandis que les scores moteurs (β = 0.47, p = 0.036) et SICI (β = 0.58, p = 0.006) étaient significativement associés à l’échelle ALSFRS.

Conclusion
Le profil cognitif de la SLP est similaire à celui de la SLA-DFT, exception faite des troubles marqués du comportement. Un seuil RMT plus élevé pour la SLP que pour la SLA et la SLA-DFT est indicatif d’anomalies corticales différentielles du motoneurone et d’une implication importante des axones cortico-spinaux. Les résultats de SICI, qui indiquent un dysfonctionnement inhibitoire interneuronal, étaient comparables à ceux de la SLA et de la SLA-DFT. En résumé, bien que ces résultats suggèrent que la SLP s’inscrit dans le spectre de la SLA-DFT, les mécanismes à l’origine de la lente progression de la maladie sont probablement différents dans le cas de la SLP.

 

Traduction : Marcia Moine

Source : Journal of Neurology

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