La maladie de Lou Gehrig: un traitement de guérison en vue ?

09-11-2012

Avant 1939, Lou Gehrig se trouvait au sommet du monde. Il avait derrière lui un bon nombre de grandes saisons sportives avec les New York Yankees en remportant les championnats des Words Series en 1936, 1937 et 1938. Il était tellement performant que Time magazine lui consacrait un article le décrivant comme le No 1 ‘batsman’ et comme quelqu’un ayant un plaisir enfantin en lançant la baseball le plus loin possible et en courant le long des lignes de bases le plus vite possible. En 1939, la carrière sportive de Lou Gehrig s’arrêta brusquement due à une diminution soudaine des ses fonctions motrices. Lou Gehrig se faisait hospitaliser à la clinique Mayo où il fut diagnostiqué avec la Sclérose Latérale amyotrophique (SLA), appelée communément la maladie de Lou Gehrig.

Aujourd’hui, 72 ans après le diagnostic de Lou Gehrig, la cause de la SLA n’est toujours pas complètement décelée. Néanmoins, des progrès ont été faits. Dans une étude que notre classe a pu examiner, des scientifiques ont identifié un gène muté responsable pour l’encodage de l’enzyme SOD1. Cet enzyme est responsable du blocage des molécules très réactives, connues comme radicaux libres endommageant les composantes des cellules. Dans le cas de la SLA, la SOD1 n’arrête pas les radicaux libres. Ainsi, le corps initie un processus biologique, s’appelant P38/MAPK, afin de détruire la cellule. Ceci résulte dans la mort d’une multitude de différentes types de cellules, entre autres les neurones motrices qui provoquent la SLA.   

Un métaphore pourrait aider à mieux comprendre l’effet des radicaux libres et des enzymes SOD1 sur les cellules. Imaginez que vous amenez vos enfants dans un magasin de jouets et que, juste à ce moment, ils y sont sous une influence accrue de sucre et de caféine. Probablement, ils couraient dans toutes directions essayant de jouer avec tous les jouets. Maintenant, c’est à vous d’éviter trop de casse. En réalité, c’est ce qui se passe dans le corps humain. L’enzyme SOD1 essaye de contrôler les radicaux libres afin de stopper le désordre. Maintenant, imaginez que vos enfants et d’autres, tous sous l’influence de sucre et de caféine, sont au magasin sans surveillance. Sans doute que ceci résulterait dans une scène semblable à celle du film ‘Cheaper by the dozen’ et dans le pire des cas dans la fermeture du magasin pour sa remise en état. C’est ce qui se passe avec les neurones motrices chez certains patients atteints de la SLA.

Alors, comment la SLA peut-elle être stoppée? Stopper la mutation du gène SOD1, est-ce la clé pour arrêter la mort des neurones motrices? Malheureusement, il ne semble pas que la SOD1 soit cette clé pour stopper la maladie. La mutation de SOD1 n’est responsable que dans approximativement 10% des cas de SLA. Dans les 90% d’autres cas de la SLA, la cause reste inconnue. Ainsi, des recherches supplémentaires sont nécessaires afin de pouvoir traiter la SLA avec succès. Pour des personnes comme Lou Gehrig, il reste l’espoir qu’un jour nous serons en mesure de guérir la Sclérose, cependant il apparaît que ceci n’est pas pour demain. 

 

Traduction : Ligue SLA

Source : Cobbers in the Brain

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