Erg laat begin van ALS in een Portugese cohorte

26-10-2018

Abstract

Doel: hoewel de verspreidingsgraad van ALS stabiel is in Westerse landen, zal het effect van de vergrijzende bevolking waarschijnlijk de proportie van erg oude ALS patiënten doen toenemen. We trachten deze populatie te bestuderen.

Methodiek: Een terugblikkend onderzoek werd uitgevoerd. Dit onderzocht 1083 ALS patiënten over een lange tijd in onze ALS unit van januari 1995 tot december 2017. De patiënten werden in 2 groepen verdeeld, volgens leeftijd aan het begin van de ziekte (</≥ 80 jaar). Demografische, klinische en overlevingsdata werden vergeleken tussen de groepen.

Resultaten: Vijftig van de 1083 patiënten (4,62%) waren 80 jaar of ouder. De gemiddelde leeftijd aan het begin van ALS in deze groep was 82,9 ± 2,59 jaar en 28 daarvan (56%) waren mannen. In contrast met de jongere groep was het begin van bulbaire verlamming opvallend genoeg de meest voorkomende presentatievorm (54%, p < 0.001), maar zonder geslachtsvoorkeur (p= 0.52) net zoals een opvallend kortere duur van de ziekte voor het eerste bezoek (13.41 ± 9.42 versus 18.84 ± 21.66 maanden, p = 0.001). De overleving na het begin van de ziekte (31,87 ± 25,45 versus 45,61 ± 39,93 maanden, respectievelijk voor oudere en jongere groepen, p = 0.001) was opvallend afhankelijk van de leeftijd aan het begin van de ziekte, de duur daarvan en de beginvorm in de jongere groep terwijl het enkel afhankelijk was van de beginvorm bij de oudere groep. Geen opvallende verschillen zijn gevonden voor cognitieve dysfunctie, ALS/FTD familiale geschiedenis, niet-invasieve ventilatie (NIV) of het voorschrijven van Riluzole.

Conclusie: erg oude patiënten vertegenwoordigen een kleine maar kenmerkende ALS-groep. Een overheersende bulbaire vorm werd vastgesteld wat waarschijnlijk de kortere ziekteduur zou kunnen verklaren voor het eerste bezoek, net zoals de overleving. Oudere leeftijd was geen uitsluitingsfactor voor goede zorgpraktijken met name NIV en het voorschrijven van Riluzole.

 

Vertaling: Iris van Gerwen

Bron: Journal ALS and FTD

Share