Is het juist om ALS te classificeren als een neuromusculaire aandoening?

Michael A. Van Es, H. Stephan Goedee, Henk-Jan Westeneng, Tanja C.W. Nijboer & Leonard H. Van den Berg

Voorwoord

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een fatale aandoening die wordt gekenmerkt door het progressieve verlies van bovenste en onderste motorneuronen. ALS werd traditioneel geclassificeerd binnen het domein van neuromusculaire ziekten, een uniek spectrum van aandoeningen die voornamelijk het perifere zenuwstelsel aantasten. In de afgelopen decennia, is er echter steeds meer bewijsmateriaal naar voren gekomen dat er een uitgebreide betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel is. Daarom kan men zich afvragen of het nog steeds klopt om ALS te classificeren als een neuromusculaire aandoening.

Bestreken gebieden

In deze review, probeerden de auteurs de huidige benaderingen van ziekteclassificatie te bespreken en hoe we ALS zouden moeten classificeren op basis van nieuwe inzichten uit klinische, beeldvormende, pathofysiologische, neuropathologische en genetische studies.

Dekundigenadvies

ALS vertoont de hoofdkenmerken van een neurodegeneratieve ziekte. Daarom is de classificatie van ALS als een neuromusculaire ziekte in strikte zin onhoudbaar geworden. Het diagnosticeren van ALS vereist echter aanzienlijke neuromusculaire expertise en daarom blijven neuromusculaire specialisten het best uitgerust om deze categorie patiënten te evalueren. Het aanwijzen van motorneuronziekten als een aparte categorie in de ICD-11 is gerechtvaardigd en behandelt dit probleem adequaat. Om een effectieve therapieontwikkeling te stimuleren, moeten de velden van motorneuronziekte en neurodegeneratieve aandoeningen echter samenkomen.

Vertaling: Gerda Eynatten-Bové

Bron: Expert Review of Neurotherapeutics