Wetenschappers ontdekken belangrijk spoor in de Motor Neuron Ziekte

Wetenschappers zeggen dat de identificatie van een bepaalde molecule de sleutel kan zijn tot het verstaan van de oorzaak van de Motor Neuron Ziekte (MND) en andere neurodegeneratieve aandoeningen.

De studie van de molecule, Wnt3, doet de hoop rijzen op de ontwikkeling van nieuwe behandelingen.

De wetenschappers, gevestigd in Londen, zeggen dat de molecule een sleutelrol speelt in het opstellen van verbindingen tussen de zenuwcellen en de spieren die ze controleren en dat deze verbindingen progressief zwakker worden bij MND patienten.

Zonder goed gevormde verbindingen, of synapses, kunnen de spieren het zenuw signaal dat hen zegt om samen te trekken niet ontvangen. Dit resulteert in spier verzwakking wat een typisch kenmerk is van MND.

Toch zeggen wetenschappers dat het nog steeds onklaar is hoe de synapses in normale omstandigheden gevormd worden. Dat maakt het nu juist moeilijk om goed te begrijpen wat er verkeerd gaat in MND.

De wetenschappers van de University College London en King’s College London identificeerden Wnt3 als een sleutel van het process.

Wnt3 assisteert een tweede molecule, Agrin genaamd, wat de constructie van de verbindingen, of synapses, coordineert.

“Het werk dat we vandaag publiceren is een belangrijk stukje van de puzzel en opent een nieuwe mogelijkheid tot het ontwikkelingen van medicatie om MND en andere neurodegeneratieve ziektes te behandelen,” zegt de leiding gevende onderzoeker Professor Patricia Salinas.

“Als we een duidelijk beeld kunnen opstellen van hoe de synapses normaal gevormd worden tussen zenuwen en spieren, dan kunnen we starten naar het zoeken van elementen die niet normaal werken bij mensen met MND.

“Dit kan ook leiden tot het ontwikkelen van behandelingen voor zenuwherstel na een ingreep.”

De wetenschappers keken naar de functie van Wnt signalen in kippen, muizen en in cellen. In alle drie gevallen werd de verhoogde werking van Agrin aangetoond.

Kippen die het Wnt signaal niet hebben in hun in ontwikkeling zijnde vleugels ontwikkelen het spierweefsel als normaal, maar ze maken geen sterke verbinding tussen zenuwen en spieren,” zei Salinas.

“We weten dus dat Wnt duidelijk de synaps vorming beinvloedt in plaats van gelijk wat anders dat te maken heeft met de spieren.”

Salinas zei dat, nu ze de rol van Wnt verstaan, ze kunnen beginnen zoeken naar elke rol dat het speelt in MND en of het een goed doel zou zijn voor de behandeling van dit type van neurodegeneratieve aandoeningen.

“We weten van recent onderzoek dat signalen van motor neuron schade op cellulair niveau, in modellen van MND, veel vroeger voorkomen dan dat de symptomen verschijnen. Elke nieuwe kennis van hoe gezonde motor neuronen en spieren samenwerken zal ons nieuwe tips geven van wat er verkeerd kan gaan bij mensen die lijden aan deze afschuwelijke ziekte,” zei Dr Belinda Cupid, van de MND organisatie.

Vertaling: Isabel Van Rie

Bron: ALS Independence