05-04-2019

(ingekorte versie)

Samenvatting:

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een progressieve neurodegeneratieve aandoening van de motorneuronen, die ze aantast op centraal (eerste motorneuron) en perifeer (tweede motorneuron) niveau. De ziekte treedt in op een gemiddelde leeftijd van 56 jaar, voornamelijk bij mannen. Hoewel ALS kan aanvangen als een bulbaire of spinale ziekte, komen beide meestal aan het licht naarmate de ziekte vordert. Farmacologische behandelingen voor ALS blijven nog steeds beperkt. Daartoe behoren riluzole en edaravone, die de overlevingsduur verbeteren. Desondanks leidt ALS tot progressieve spieraftakeling en moet de ziekte multidisciplinair worden benaderd om de groeiende incapaciteit aan te pakken, die verder gaat dan de motorneuronen. Speekselvloed is samen met andere factoren één van de meest vervelende symptomen van ALS. De complexiteit die gepaard gaat met het controleren van de speekselvloed is gekoppeld aan spierspasticiteit en aan beperkte spiercontrole van het verhemelte/de tong, eerder dan aan een overproductie van speeksel. Deze kenmerken verhogen het risico op aspiratiepneumonie en beperken het gebruik van non-invasieve mechanische ventilatie. We hebben de momenteel beschikbare behandelingen voor speekselvloed bij ALS-patiënten op een rijtje gezet, met oog voor de voor- en nadelen van elke benadering. Zodoende willen we een praktisch instrument voor de diagnose creëren, om zo de kwantificering en het beheer van speekselvloed te vergemakkelijken in de dagelijkse praktijk.

Aanbevelingen:

1. De eerste therapeutische benadering voor speekselvloed bij ALS bestaat uit druppels van amitriptyline, orale of transdermale hyoscine, scopolamine, of sublinguale atropine.
2. Botulinumtoxine-injecties in de parotide en/of submandibulaire klier worden goed verdragen en zijn effectief wanneer ze worden ingespoten bij patiënten met refractorische speekselvloed.
3. Bij ALS patiënten met consequente speekselvloed reduceren injecties van botulinum in de parotide klier speekselvloed en verbeteren ze de levenskwaliteit tot zo’n vier maanden, met efficiëntie op vier weken na de injectie.
4. Het vermijden van rechtstreekse botulinuminjecties in de speekselkanalen wordt gesuggereerd omdat er significante nadelige bijwerkingen mee verbonden zijn.
5. In het geval van het falen van een farmacologische behandeling kan irradiatie van de speekselklieren worden uitgeprobeerd.
6. Radiotherapie van de speekselklieren heeft zijn efficiëntie bewezen door het reduceren van de speekselvloed bij doses van 7 tot 12,5 Gy tot zes maanden.
7. Chirurgische ingrepen strekken niet tot aanbeveling wegens de lage levensverwachting van de patiënten en het feit dat ze slecht bestand zijn tegen chirurgische ingrepen. In bepaalde gevallen kan chirurgie een alternatieve behandeling vormen omdat de voordelen zijn dat er geen sprake is van tachyfylaxie of van herhaalde therapeutische sessies.
8. Heb oog voor de duur van de behandeling: er is enig bewijs dat zowel botulinum als radiotherapie goed verdragen worden – het gaat om effectieve behandelingen voor aanhoudende speekselvloed bij patiënten met ALS – en dat de actieduur tot drie maanden bedraagt in het geval van botulinum en tot zes maanden in het geval van radiotherapie.
9. Bespreek met de patiënt wat de beste behandelingsopties zijn.

Er zijn verschillende benaderingen qua behandelingstiming: de EFNS-richtlijnen beginnen met amitriptyline, gevolgd door orale of transdermale hyoscine, of sublinguale atropinedruppels, en botulinumtoxine-injecties gebruikt in refractorische gevallen. Irradiatie wordt beschouwd als een optie als de farmacologische behandeling faalt. Voor patiënten met cognitieve schade introduceren de NICE-richtlijnen glycopyrrolaat als een eerstelijns behandeling wegens minder neveneffecten in het centrale zenuwstelsel.

Conclusie

Het bewijsmateriaal van eerdere studies is beperkt en er blijven open vragen bestaan. Hoe kunnen we speekselvloed meten op betrouwbare en reproduceerbare wijze? Hoe kunnen we de impact van dit specifieke symptoom meten op de perceptie van de patiënten op de levenskwaliteit? Hoe lang moet de behandeling duren? We moeten er rekening mee houden dat er mogelijk nood is aan maatregelen die zich specifiek toespitsen op de impact van kwijlen op de levenskwaliteit, eerder dan te hopen dat we de effectiviteit kunnen bepalen door het meten van de impact op de globale levenskwaliteit. In ieder geval zijn kwantitatieve en kwalitatieve ongeregeldheden in de speekselafscheiding frequent in de klinische praktijk en is speekselvloed een last voor zowel patiënten als mantelzorgers. Momenteel is er een aantal geneesmiddelen dat althans gedeeltelijk voordelig zou kunnen zijn, maar we moeten rekening houden met neveneffecten. In dat opzicht is het belangrijk dat de behandeling wordt toegesneden op de ernst en de impact op de levenskwaliteit van de patiënt, wat een tegengewicht biedt voor de neveneffecten. We zijn van mening dat een stapsgewijze, gestructureerde benadering zoals die werd beschreven een nuttig instrument kan blijken te zijn om de klinische praktijk te sturen en de doelbehandeling te verbeteren van speekselvloed bij ALS (Figuur 2).

Vertaling: Bart De Becker

Bron: Dove Press