21 mei 2024

Beeld: Getty Images

De meeste mensen hebben wel eens gehoord van Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS), maar de verwante aandoening Primaire Laterale Sclerose (PLS) is bij velen minder bekend. Dít wil je weten over deze aandoening.

PLS is een progressieve aandoening van de centrale motorische zenuwcellen. De oorzaak is niet bekend en de aandoening is niet te genezen. Hoewel PLS de levensduur niet hoeft te verkorten, raken PLS-patiënten wel vaak invalide.

Het een vrij zeldzame aandoening: naar schatting zijn er in Nederland zo’n honderd tot tweehonderd mensen met deze aandoening. Meestal ontstaan de symptomen na het dertigste levensjaar.

Symptomen
PLS heeft andere symptomen dan ALS. Allereerst is het verloop veel langzamer dan bij ALS. Een definitieve diagnose PLS kan pas worden gegeven na vier jaar. Binnen de eerste vier jaar bestaat namelijk nog de kans dat de ziekte zich ontwikkelt tot ALS. Na vier jaar is dit nog steeds mogelijk, maar onwaarschijnlijker.

Gebruikelijke symptomen bij PLS zijn stijfheid en spasmen van de spieren. PLS begint vaak in de benen, waardoor iemand sneller zal struikelen, moeilijker kan rennen en minder kracht in de benen heeft. Ook kan er sprake zijn van kramp in de benen.

Later kan de spierzwakte doortrekken naar de handen en armen en kunnen er kauw-, slik- en spraakproblemen ontstaan. Het is echter ook mogelijk dat PLS begint in de spieren die gebruikt worden om te praten of in de armspieren.

Verschil met ALS
PLS heeft een langzamer verloop heeft ALS en dat is niet het enige verschil. Zo zou de oorzaak van PLS bij de centrale motorische neuronen liggen, bij ALS spelen ook de perifere motorische neuronen mee. ALS kan daarmee de functie van meer spieren beïnvloeden dan PLS. Zo zou PLS geen invloed hebben op de ademhalingsspieren.

Behandeling
Er is geen behandeling mogelijk om PLS te genezen of af te remmen. Iemand met PLS wordt behandeld op basis van symptomen. Een behandelteam bestaat dan vaak uit een revalidatiearts, fysiotherapeut, logopedist, ergotherapeut, diëtist en een maatschappelijk werker.

Bronnen: Stichting ALS Nederland, ALS Centrum Nederland, UMC Utrecht 
Auteur: Janiek Vreeken
Magazine: Margiet