21-05-2024

Image: Getty Images

La plupart des gens ont entendu parler de Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) mais la maladie connexe, la sclérose latérale primaire (PLS), est moins connue de beaucoup. C’est ce que vous voulez savoir sur cette condition.

Le PLS est un trouble progressif des cellules nerveuses motrices centrales. La cause est inconnue et la maladie ne peut être guérie. Bien que le PLS ne raccourcisse pas nécessairement la durée de vie, les patients PLS deviennent souvent handicapés.

Il s’agit d’une maladie assez rare : on estime qu’aux Pays-Bas, environ cent à deux cents personnes en souffrent. Les symptômes apparaissent généralement après l’âge de trente ans.

Symptomes
PLS a d’autres symptomes que SLA. Tout d’abord, elle évolue beaucoup plus lentement que SLA. Un diagnostic définitif PLS ne peut etre transmis qu’après quatre ans. Endéans les quatre premières années il existe encore un risque que la maladie évolue en SLA. Après quatre ans, cela est encore possible, mais plus improbable.

Des symptomes usuels en cas de PLS sont rigidité et spasmes musculaires. PLS se manifeste souvent au niveau des jambes, ce qui entraine un trébuchement plus facile, on court plus difficilement et on a moins de forces dans les jambes. Il peut y avoir aussi des crampes dans les jambes. 

Plus tard, la faiblesse musculaire peut s’étendre aux mains et aux bras et il peut y avoir des problèmes de mastication, de déglutition et d’élocution. Cependant, il est également possible que le PLS démarre dans les muscles utilisés pour parler ou dans les muscles des bras.

Différence avec SLA
La PLS a une progression plus lente que la SLA et ce n’est pas la seule différence. Par exemple, on dit que la cause du PLS réside dans les motoneurones centraux, mais dans la SLA, les motoneurones périphériques jouent également un rôle. La SLA peut donc affecter la fonction de plus de muscles que la PLS. Par exemple, le PLS n’affecterait pas les muscles respiratoires.

Traitement 
Il n’existe aucun traitement disponible pour guérir ou ralentir le PLS. Une personne atteinte du PLS est traitée en fonction des symptômes. Une équipe de soins est souvent composée d’un médecin en réadaptation, d’un physiothérapeute, d’un orthophoniste, d’un ergothérapeute, d’un diététicien et d’un travailleur social.

Traduction : Eric Kisbulck
Sources : Fondation ALS Pays-Bas, Centre ALS Pays-Bas, UMC Utrecht
Auteur : Janiek Vreeken
Magazine: Margiet