Nicht-motorische Symptome bei ALS

13-11-2012

Geistiger Rückgang
Ungefähr 50% der ALS-Patienten entwickeln Symptome von geistigem Rückgang.
Es gibt 4 verschiedene Gruppen
• 49% entwickelt keinen geistigen Rückgang 
• 45% entwickelt einen leichten bis einen mittleren geistigen Rückgang 
• 6% entwickelt FTLD

Leichter geistiger Rückgang
Dieser milde Rückgang ist so subtil, dass er allein mittels neurologischer Texte nachgewiesen werden kann oder kleine Frustrationen bei dem Patienten verursacht.

Symptome
- schlechte Planung
- Schwierigkeiten zur Lösung von Problemen
- Unaufmerksamkeit oder Verwirrung
- Probleme mit dem Kurzzeitgedächtnis
- Sprachschwierigkeiten
- Schwierigkeiten beim Finden der richtigen Wörter

Folgen
Dieser geistige Rückgang lässt die Frage entstehen, inwieweit der Patient noch imstande ist, medizinische und/ oder Entscheidungen in Bezug auf sein Lebensende zu treffen.

Neuro-psychologische Evaluationen können nützlich sein, um die Familie bei der Zukunftsplanung zu unterstützen. 

Medizinische und finanzielle Bevollmächtigte müssen Gespräche führen und untersuchen, ob die Wünsche des Patienten befolgt wurden.

FTLD
Wenn ein derartiger geistiger Rückgang jemanden hindert, die alltäglichen Handlungen auszuführen, spricht man von FTLD.

FTLD wird oft mit einer Schrumpfung des Gehirns in den Frontal- und Temporallappen des Gehirns assoziiert. Es gibt keine Laborteste, die FTLD nachwiesen könnten. Der Nachwies geschieht nur, indem der Patient, seine Familie über die Symptome und die familiale Geschichte befragt werden. Außerdem können auch neuro-psychologische Tests FTLD nachweisen.

FTLD Verhaltensänderungen
- Mangel an Interesse oder Zurückgezogenheit
- verminderte Spontaneität
- Verringerung von Emotionen oder zugenommene emotionelle Reaktionen
- gestörtes Sozialverhalten oder unpassendes Sozialverhalten
- Schlaf- und Essmusteränderung
- stets wiederkehrende Verhaltensweisen wie der Aufbau von oder das ständige Verlangen nach Nahrung

FTLD mentale Veränderungen
- Unaufmerksamkeit
- schlechte Planung und Organisation
- Amnesie
- mangelhafte Sprachenkenntnisse 
- Probleme zur Lösung von Schwierigkeiten und schlechte Einschätzung

Behandlung von FTLD
Es gibt keine spezifische Behandlung, mit der FTLD geheilt werden kann. Ärzte können nur versuchen, die Symptome ein wenig zu mildern und die Familie beizubringen, wie sie mit den Veränderungen umgehen sollte.- Rilutek und Neurontin sind Arzneimittel, die oft zur ALS-Behandlung benutzt werden, aber es wurde nie nachgewiesen, dass sie den kognitiven Rückgang verbessern.- Bei Aricept, Exelon und Reminyl, Medikation, die oft zur Bekämpfung der Alzheimer-Krankheit eingenommen werden, wurde es nachgewiesen, dass sie die Gereiztheit, die FTLD eigen ist, verschlimmern.- SSRIs wie Prozac, Zoloft und Celexa werden manchmal zur Behandlung von Verhaltensstörungen in FDT benutzt.

Pseudodulbar Affect (PBA)
PBA sind unbeabsichtigte und unkontrollierbare Momente von entweder Lachen, oder Weinen zu unpassenden Momenten. PBA kann eine Menge Elend im sozialen Bereich, auf dem Arbeitsplatz oder in der Familie verursachen. Die Emotion wird häufig durch etwas völlig Unwichtiges, das ein bisschen traurig oder witzig ist, in Gang gebracht. Zum Beispiel ein trauriger Werbespot kann Anlass dazu geben, dass die fragliche Person auf unkontrollierte Weise weint. Die Emotion verursacht vielleicht auch die gegensätzliche Emotion zu derjenige, die die Person in diesem Moment fühlt. So kann unkontrolliertes Lachen nach Wutgefühlen auftreten.

Prävalenz
43% bis 49% der ALS-Patienten haben mit PDA zu kämpfen. Entdeckt wurde PBA auch bei Personen mit Kopfverletzungen, Multiple Sklerose, die Parkinson-Krankheit und die Alzheimer-Krankheit.

Behandlungen
- Pharmazeutisch
Nuedexta ist heute das einzige Arzneimittel, das für die Bekämpfung von PBA empfohlen wird.

Antidepressiva, wie Amitriptylin, Fluoxetin und Citalopram können auch zur Behandlung von PBA eingenommen werden.

Verhaltenspolitik
Anstiftung der gegensätzlichen Emotion kann dabei helfen, die Emotionen zu kontrollieren.Bei Momenten unkontrollierten Weinens kann jemand z.B. einen Witz erzählen, um so das Weinen zu beenden.

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