20-09-2012

Contrôle de qualité de l’ARN et agrégats de protéines dans la SLA : une revue

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la maladie la plus répandue de neurones moteurs chez les adultes. La base biologique de la SLA demeure inconnue. Cependant, la recherche ALS a pris un tournant important au cours des 4 dernières années. Les découvertes importantes sur les mutations des gènes qui codent pour des protéines par l’ARN, et la démonstration que des agrégats anormaux de ces et d’autres protéines précèdent la perte de neurones moteurs dans la SLA familiale et sporadique, ont amorcé un changement de paradigme dans la compréhension des mécanismes pathogènes de la SLA. Curieusement, certaines de ces protéines de liaison ARN ont des domaines semblabes aux prions, avec une tendance à s’agréger. L’hypothèse émergente qu’ une cascade focale de complexes de protéines toxiques, qui, en conséquence, s’étendent non comme cellules, de façon autonome à d’autres neurones voisins, s’inscrit dans la progression temporo-spatiale classique de la SLA. Cet article passe en revue les efforts de recherche actuels vers la compréhension du rôle de contrôle de l’ARN et d’agrégats de protéines dans la SLA.

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : ScienceAlerts.com