31-10-2017
Le fait de voir un patient et de reconnaître la sclérose latérale amyotrophique comme la cause sous-jacente d’une paralysie progressive et indolore sans symptômes sensoriels a été jugé facile, et c’est effectivement le cas pour les médecins qui traitent régulièrement des patients atteints de maladies des neurones moteurs. Mais répondre aux questions des patients: « Est-ce vraiment si mauvais? Que va-t-il m’arriver? Combien de temps ai-je? » n’est cependant pas un exercice facile; ces questions invitent invariablement le médecin traitant à effectuer une évaluation complète de l’étendue et de l’agressivité de la maladie. Alors que l’échelle d’évaluation « Amyotrophic lateral sclerosisfunctional rating scale » (ALSFRS-R) fournit une mesure quantitative des déficits fonctionnels, elle ne suit pas une évolution temporelle linéaire et n’a qu’une capacité prédictive limitée par rapport à la capacité vitale.
Les mécanismes causaux individuels sous-jacents à la SLA sont largement inconnus. En dépit des progrès rapides associant plus de 60 gènes à la SLA, rares sont ceux qui prédisent la progression. Récemment, une chaîne ségère de neurofilaments phosphorylés et une chaîne légère de neurofilaments dans le liquide cortico-spinal et le sérum ont été associées à la charge et à la progression de la maladie, tandis que des études post-mortem ont identifié des stades neuropathologiques de la SLA comme une propagation progressive de la pathologie à partir du cortex moteur à toutes les zones du cerveau liées monosynaptiquement. Pourtant, aucun de ces marqueurs ne permet la prédiction individuelle de l’évolution de la maladie ou l’ampleur de l’implication extramoteur.
L’IRM à haute résolution est maintenant de plus en plus utilisée pour identifier les variantes pathologiques dans différentes formes de SLA in vivo. Dans leur article dans le JNNP, Senda et ses collègues ont effectué une IRM multimodale de pointe chez 67 patients atteints de SLA vus consécutivement dans leur clinique. Ils ont identifié des changements significatifs liés à la SLA dans le cerveau qui étaient corrélés à une évolution plus agressive de la maladie, comme le suggère la progression de l’ALSFRS-R de 6 mois après l’examen initial. Bien que cette analyse de groupe ne permette pas le pronostic de la progression de la maladie sur une base individuelle, elle constitue un grand pas en avant pour répondre à cette question omniprésente: « Que va-t-il m’arriver? », parce que la plupart des régions du cerveau associés avec un syndrome plus agressif sont surtout les régions « extramoteur ». Contrairement à l’ALSFRS-R et à la capacité vitale, l’IRM permet de détecter l’implication de ces régions cérébrales et d’avoir un impact significatif sur la faculté du patient à comprendre pleinement les implications à long terme du diagnostic de la SLA. Ceux-ci peuvent entraîner des décisions sur les modalités de soins, de mobilité et d’assistance ventilatoire, ces derniers permettant au patient de survivre pendant une période prolongée, dans certains cas au-delà de la capacité de prendre une décision éclairée sur la poursuite de la ventilation.
À l’avenir, l’IRM devrait aider les médecins à reconnaître une réduction de la capacité du patient à prendre des décisions à long terme, ce que la plupart des patients aimeraient savoir au cours de la phase initiale de développement de la SLA.
Traduction : Ligue SLA : Walter
Source : Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry