02-04-2025

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Des scientifiques de Louvain ont réalisé une avancée majeure dans la compréhension des mécanismes pathologiques à l’origine de la démence frontotemporale et de la SLA. Les chercheurs ont découvert une protéine qui peut inciter d’autres protéines à se replier de manière incorrecte et à s’agglutiner.

La démence frontotemporale et la SLA (sclérose latérale amyotrophique) sont toutes deux des maladies neurodégénératives. Les cellules cérébrales des patients meurent progressivement, ce qui entraîne divers symptômes. Dans la démence, le principal symptôme est la perte de la pensée cognitive et du raisonnement, tandis que dans la SLA, il s’agit d’une perte de cellules nerveuses motrices, ce qui provoque des problèmes musculaires.

Les scientifiques étudient depuis longtemps les causes sous-jacentes de ces maladies. Des chercheurs du Centre de recherche sur le cerveau de la VIB-KU Leuven ont désormais franchi une nouvelle étape dans la résolution de ce problème. Les scientifiques ont réussi à créer leur propre modèle de réaction en chaîne d’accumulation de protéines dans les cellules nerveuses humaines, qui ressemble beaucoup à ce qui se passe réellement dans le cerveau des patients atteints de ces maladies.
Par exemple, ils ont découvert qu’une protéine particulière, la protéine TDP-43, peut inciter d’autres protéines à se replier de manière incorrecte et à s’agglutiner. Chez environ la moitié des personnes atteintes de démence frontotemporale et chez presque tous les patients atteints de SLA, ils ont trouvé ces dépôts de TDP-43 dans le cerveau.

‘’Les amas de protéines que nous avons observés au microscope ressemblaient fortement à ceux présents dans le cerveau des patients’’, explique Jens Rummens, doctorant. ‘’De plus, les protéines TDP-43 normales ont été expulsées du noyau cellulaire, perturbant ainsi les processus cellulaires essentiels.’’
‘’Notre modèle montre à la fois l’accumulation de TDP-43 dans le cytoplasme (le contenu d’une cellule à l’exclusion du noyau, ndlr) et sa perte du noyau’’, explique la professeure Sandrine Da Cruz. ‘’Cela le rend particulièrement précieux, à la fois pour mieux comprendre la maladie et pour tester des médicaments potentiels qui peuvent ralentir ou arrêter le processus.’’

Traduction: Gerda Eynatten-Bové

Source: BELGA – Het Nieuwsblad