28 novembre 2025

Résumé                                                           

Objectif

Dans cette étude basée sur une population, nous avons décrit l’épidémiologie de la sclérose latérale primaire (SLP) dans le nord de l’Italie et comparé les caractéristiques cliniques des patients atteints de SLP à celles des patients présentant une prédominance des neurones moteurs supérieurs (PNMS) et de la sclérose latérale amyotrophique classique (SLA).

Méthodes 

Les patients du registre PARALS, ayant reçu un diagnostic probable ou certain de sclérose latérale primaire (SLP) entre 2007 et 2021, ont été inclus. Les taux d’incidence annuels bruts ont été calculés, ainsi que les taux spécifiques à l’âge et au sexe. Une analyse de survie a été réalisée afin d’identifier les facteurs pronostiques lors du diagnostic. Les covariables comprenaient le sexe, l’âge et la localisation au début de la maladie, le délai diagnostique, la capacité vitale forcée (CVF), le changement dans l’Echelle d’Evaluation Fonctionnelle SLA (ΔEEF) et changement de l’indice de masse corporelle (ΔIMC).

Résultats 

Un total, 57 patients atteints de SLP (2,7 %) ont été inclus, avec un taux d’incidence brut de 0,084 pour 100 000 personnes-années. Comparés aux patients atteints de PNMS et de SLA classique, les patients atteints de PLS étaient plus jeunes (âge médian d’apparition 63,5 ans, intervalle interquartile [IIQ] : 54,9-70,4) et majoritairement féminins (ratio hommes/femmes 0,58). Une apparition bulbaire s’est produite dans 11 cas (19,3 %), tous ayant développé ultérieurement des symptômes spinaux. À la fin de l’étude, 38 patients (66,7 %) étaient encore en vie (survie médiane 8,3 ans, IIQ 5,7-12,3), ce qui correspond à une prévalence ponctuelle de 0,89 pour 100 000. La survie était significativement associée à l’âge au début (rapport de risque [RR] 1,17, intervalle de confiance [IC] à 95 % : 1,05-1,33, p = 0,001), au sexe masculin (HR 4,41, IC 95 % : 1,24-15,6, p = 0,02) et à la CVF au moment du diagnostic (RR 0,95, IC à 95 % : 0,93-0,98, p = 0,006).

Interprétation 

Il a été confirmé que le SLP est plus rare que les autres phénotypes de SLA. Les patients avaient un âge plus élevé au début des symptômes que précédemment rapporté et, avec une prédominance féminine. Le sexe, l’âge du début et la fonction respiratoire étaient des facteurs pronostiques clés.

Traduction: Viviane

Source: ANN NEUROL 2025