Étude angiogénine
11-10-2012
Une étude donne des indices sur les causes de la maladie SLA
Les chercheurs de l'Université de Bath comprennent un peu mieux le rôle de l'une des protéines qui provoque la maladie neurodégénérative, sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de Motor Neuron Disease (MND).
Les chercheurs ont étudié une protéine appelée l'ANGIOGÉNINE, qui est présente dans la moelle épinière et le cerveau et qui protège les neurones de la mort cellulaire. Des mutations de cette protéine ont été trouvées chez les personnes atteintes de la MND et semblent jouer un rôle clé dans la progression de la maladie.
MND déclenche une faiblesse progressive, une atrophie musculaire et de secousses musculaires et des spasmes. La maladie touche environ 5000 personnes au Royaume-Uni.
L'équipe de biologistes cellulaires et biologistes structures ont, pour la première fois, produit des images des structures 3D de 11 versions de mutantes de l'ANGIOGÉNINE pour voir comment les mutations ont changé la structure de la partie active de la molécule, endommageant sa fonction.
L'étude, publiée dans la prestigieuse revue Nature Communications, donne un aperçu sur les causes de cette maladie et les affections apparentées telles que la maladie de Parkinson.
L'équipe a également consulté les effets des protéines défectueuses sur les neurones cultivés à partir de cellules souches embryonnaires dans le laboratoire.
Dr Vasanta Subramanian a conduit la partie de biologie cellulaire du projet.
Ils ont constaté que certaines mutations arrêtent les protéines à voyager vers le noyau cellulaire, un processus qui est essentiel pour la protéine pour fonctionner correctement.
Les mutations ont également empêché les cellules à produire des granules de stress, une défense naturelle de la neurone contre le stress causé par de faibles teneurs en oxygène.
Dr Vasanta Subramanian, lector en biologie et biochimie à l'Université, a déclaré :
« Cette étude est excitante parce que c'est la première fois que nous avons directement lié la structure de ces protéines défectueuses avec leurs effets dans la cellule.
« Nous avons travaillé aux côtés du Professor Ravi Acharya’s groupe pour combiner les connaissances structurales à la biologie cellulaire pour acquérir de nouvelles connaissances sur les causes de cette maladie dévastatrice.
« Nous espérons que la communauté scientifique peut utiliser ces nouvelles connaissances pour aider à concevoir des médicaments nouveaux qui lieront sélectivement à la protéine défectueuse pour protéger le corps contre ses effets destructeurs ».
Les résultats ont bien été accueillis par la charité de recherche médicale, Motor Neuron Disease Association (MND), le seul organisme de bienfaisance national en Angleterre, au pays de Galles et d'Irlande du Nord consacré au soutien des personnes avec le MND avec le financement et la promotion des recherches de pointe mondiale pour éliminer cette maladie du monde.
Dr Brian Dickie, directeur du développement de la recherche à l'organisme de bienfaisance, a déclaré: « les chercheurs de l'Université de Bath ont habilement combiné la biologie, la chimie et la physique afin de répondre à certaines questions fondamentales sur la façon dont l'ANGIOGÉNINE peut endommager les neurones moteurs. Cela non seulement fait progressé notre compréhension de la maladie, mais peut également donner lieu à de nouvelles idées sur le développement d’un traitement. »
La recherche a été financée par le Wellcome Trust et le NC3Rs.
Traduction : Ligue SLA : Anne
Source : HealthCanal
Angiogénine, progrès majeure, recherche irlandaise - Cliquez ici
