SLA et le système respiratoire

Texte original de Philip Schiffman, M.D.

Bien que SLA n’affecte pas les poumons, les effets indirectes sur les poumons sont profonds. Le poumon est un organ passif dans lequel de l’air est pompé. Le sang qui coule dans les poumons prend de l’oxygène de l’air frais qui est inhalé. Le sang dépose du dioxyde de carbon qui est exhalé du corps humain par les poumons.

Le diaphragme et les autres muscles qui pompent de l’air dans et en dehors du corps humain sont des muscles squelettiques. Ces muscles deviennent mous pendant l’évolution de la maladie SLA. Quand leur force diminue jusqu’à un point critique, l’acte de respirer fait « fatiguer » les muscles respiratoires et cause une faiblesse. A la fin les muscles respiratoires deviennent si mous qu’ils ne peuvent plus soutenir un niveau normal de respiration et des défauts respiratoires suivent.

La dégradation des muscles respiratoires affecte aussi la capacité de tousser et de faire disparaître des sécrétions. Si des sécrétions poumonaires d’une petite infection respiratoire ne sont pas dépouillées, l’acte de respirer devient plus difficile, les niveaux d’oxygène diminuent et pneumonie peut se développer.

La faiblesse progressive des muscles avalants affecte indirectement la fonction poumonaire. L’acte d’avaler ineffectivement peut causer l’inhalation de la nourriture ou des sécrétions dans la circulation respiratoire. Ceci, en combinaison avec un tousser faible, peut causer directement des défauts respiratoires ou des infections poumonaires récurrentes.

 Des tests en série de la fonction poumonaire sont une partie importante de la gestion d’un patient souffrant de SLA. Très vite après la diagnostique une série de tests de respiration doit être exécutée. Nous faisons une série de tests qui mesurent la force des muscles respiratoires inclus une capacité vitale ( CV ), une ventilation maximale volontaire ( VMV ) et des pressions respiratoires maximales (PiMAX et PeMAX en anglais ). Nous exécutons une boucle de volume de débit qui aide à évaluer la perméabilité des voies respiratoires supérieures. Quelques patients avec SLA développent une faiblesse musculeuse pharyngale qui peut mener à une clôture partielle des voies respiratoires supérieures et causer une asthme. Quand un patient a une histoire ou des symptômes d’une maladie poumonaire ( pe le toux, asthme, emphysema ), un test fonctionel poumonaire plus complète est exécuté. Les muscles respiratoires doivent travailler plus dûr chez un patient qui a une maladie poumonaire spécifique à côté de SLA. Ceci peut mener à un défaut respiratoire plus tôt. Identifier ces maladies poumonaires dans un stade très tôt et donner un traitement approprié sont des parties importantes de la gestion totale de SLA.

Après cette évaluation initiale poumonaire, la boucle de circulation, VC, MVV et des pressions respiratoires sont répétées dans des intervals réguliers. L’interval entre des tests peut être un mois ou six mois dépendant de la faiblesse respiratoire et la vitesse avec laquelle la maladie est en train de progresser. La sensation du manque d’air est normalement un symptôme important pour identifier des poumons compromis. La plus grande partie des patients développera un manque d’air pendant un exercise avant qu’ils développent un manque d’air quand ils se reposent. La raison est dû au fait que le corps humain exige plus d’oxygène et produit plus de dioxide carbon lorsqu’il est actif que lorsqu’il est en train de reposer. Nous avons découvert que cette observation est souvent absente chez des patients SLA. Une faiblesse générale limite souvent l’activité physique du patient leur empêchant de développer un manque d’air pendant des exercises physiques. Ces patients, qui n’ont pas subi un manque d’air, peuvent être surpris d’apprendre qu’ils ont déjà développé une faiblesse importante musculaire respiratoire.

Le mesurage permanent de la fonction poumonaire aide à limiter la progression de la maladie, à formuler une prognose, à évaluer l’efficacité des traitements ( spécialement de nouveaux médicaments et des médicaments du protocole ) et des interventions de temps avant la faiblesse des muscles respiratoires suivent. Les tests sont une mesure objective de la fonction musculaire respiratoire et, puisque des mesurages sont faits sur une échelle linéaire, ils sont utiles pour juger la progression générale de la maladie.

Des mesurages additionels de la fonction poumonaire qui peuvent être exécutés sont l’oxymétrie de pouls et des niveaux de gaz du sang artériel. L’oxymétrie de pouls permet un mesurage non invasif du niveau de l’oxygène dans le sang du patient. Ceci est un test qui ne fait pas du mal et qui est très utile pour des patients qui ont un manque d’air et pour des patients qui ne l’ont pas mais qui souffrent d’une faiblesse importante des muscles respiratoires. Le mesurage du gaz artériel sangulaire détermine le niveau d’oxygène, de dioxide carbon et le niveau d’acide dans le sang. Carbon dioxide s’élève tard dans le cours de SLA quand la faiblesse des muscles respiratoires commence à amener des insufficiences respiratoires. Ce test exige l’évacuation du sang d’un artère dans le poignet.

Docteur Philip Schiffman est consultant dans le domaine de la médecine des poumons et des maladies internes dans le Centre Neuromusculaire et le Centre SLA.

Traduction : Axel Massart

Source : Robert Wood Johnson Medical School