TDP-43 provoque SLA-DLFT chez le poisson zèbre

07-03-2013

La perte de TDP-43, associée à la SLA, provoque chez le poisson zèbre, la dégénérescence musculaire, la dysfonction vasculaire et une réduction de l’excroissance axonale des motoneurones

Bettina Schmid, Alexander Hruscha, Laboratoire de neurogénétique, Institut Born-Bunge,

 

Christine Van Broeckhoven 
University of Antwerp, 2610 Antwerp, Belgium; 
Neurodegenerative Brain Diseases Group, Department of Molecular Genetics, Vlaams Instituut voor Biotechnologie, 2610 Antwerp, Belgium; 

 

Résumé
Les mutations de l’ADN de la protéine de liaison Tar 43 kDa (TDP-43 ; TARDBP) sont associées à la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la dégénérescence lobaire frontotemporale TDP-43+ avec des inclusions (DLFT-TDP). Pour déterminer la fonction physiologique de la TDP-43, nous avons assommé chez le poisson zèbre le Tardbp et son paralogue Tardbp (ADN de la protéine TAR de liaison), qui ne possède pas le domaine riche en glycine où en SLA - et DLFT-TDP les mutations se concentrent

 

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : PNAS

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