Amyotrofische laterale sclerose - frontotemporalespectrum- aandoening (ALS-FTSD): Gereviseerde diagnostische criteria

Michael J. Strong; Sharon Abrahams; Laura H. Goldstein; Susan Woolley; Paula Mclaughlin; Julie Snowden; Eneida Mioshi; Angie Roberts-South; Michael Benatar; Tibor HortobáGyi; Jeffrey Rosenfeld; Vincenzo Silani; Paul G. Ince; Martin R. Turner

Samenvatting

Dit artikel presenteert de gereviseerde consensuscriteria voor de diagnose van frontotemporale disfunctie in amyotrofische laterale sclerose (ALS), gebaseerd op een internationale researchworkshop over frontotemporale degeneratie (FTD) en ALS, die plaatsvond in London, Canada, in juni 2015. Sedert de publicatie van de Sterke Criteria is er aanzienlijke vooruitgang geboekt op het vlak van ons begrip van het neuropsychologische profiel van patiënten met ALS. Niet alleen is de reikwijdte en diepgang van neuropsychologische bevindingen uitgebreider geworden dan eerder erkend – waaronder gebreken qua sociale cognitie en taal –; er kunnen zich ook gemengde gebreken voordoen. Er is nu bewijsmateriaal dat aantoont dat de neuropsychologische gebreken bij ALS extreem heterogeen zijn en meer dan 50% van mensen met ALS treffen. Wanneer ze zich voordoen, hebben deze gebreken een betekenisvolle en nefaste impact op de overlevingsduur van de patiënt. Het is de erkenning van deze klinische heterogeniteit die, in combinatie met neurobeeldvorming en genetische en neuropathologische vooruitgang, heeft geleid tot de huidige reconceptualisatie, die erin bestaat dat neuropsychologische gebreken bij ALS deel uitmaken van een spectrum. Deze gereviseerde consensuscriteria zijn een uitbreiding van die van 2009 en behelzen het concept van de frontotemporalespectrumaandoening (frontotemporal spectrum disorder) van ALS (ALS-FTSD).

Vertaling: Bart De Becker

Bron: PubMed