Wat is ALS?

Share

Inleiding 

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een dodelijke spierziekte die alle (willekeurige) spiergroepen aantast buiten de autonoom gestuurde. Een ALS-patiënt overlijdt gemiddeld 33 maand na de diagnose door verlamming van de ademhalings- of slikspieren. 

ALS sclerose van de buitenste zenuwbanen in het ruggenmerg samen met spieratrofie
Atrofie afsterven door gebrek aan voeding, prikkels
Myo- spier
Amyotrofie verlies van spierweefsel door gebrek aan voeding
Lateraal Zijdelings, van de zijstrengen
Sclerose Verharding 

ALS is een neuromusculaire niet besmettelijke aandoening waarvan de oorzaak nog niet met zekerheid is vastgesteld. Evenmin is tot op vandaag een afdoende behandeling of een preventiemethode gekend. De overlevingsduur en het verloop van de ziekte verschillen van patiënt tot patiënt, wat de prognose moeilijk maakt. Hierdoor is het belangrijk dat patiënten zich niet vastpinnen op gemiddelden. Waarom zouden zij niet de uitzondering kunnen zijn? Realistisch denken is wenselijk, maar doemdenken dan weer niet. Stress en vermoeidheid zijn helaas factoren die de ziekte sneller kunnen doen evolueren.

In 1862 gebruikte Jean-Marie Charcot voor het eerst de naam “Amyotrofische Laterale Sclerose” om een aantasting van zowel het eerste als het tweede motorneuron aan te duiden. In 1874 gaf hij de eerste nauwkeurige observatie van het ziektebeeld ALS. In sommige landen noemt men ALS ook wel MND: motor (beweging), neuron (zenuwcellen), disease (ziekte).

In de Verenigde Staten is de aandoening ook gekend als de “Lou Gehrig disease”, naar de naam van de legendarische baseballspeler die aan deze ziekte bezweek in 1941.

ALS, de ziekte

ALS is een progressieve aandoening van de motorische zenuwcellen en zenuwbanen. De motorische cellen gelegen in de hersenen en in het ruggenmerg gaan om nog onbekende reden kapot. Motorische cellen zijn zenuwcellen die zorgen voor de overdracht van prikkels vanuit de hersenen, via de zenuwen naar de spieren. Doordat deze prikkels niet goed meer doorgegeven worden, werken de spieren na verloop van tijd niet meer.

Uiteraard is dit niet iets dat zwart wit mag bekeken worden. De hartspier bv wordt rechtstreeks niet aangetast door ALS, maar stress, vermoeidheid en verdriet kunnen een negatief effect hebben op je hart. Ook aan de werking van de darmen wordt niet geraakt, maar als men minder vocht opneemt vanwege slikproblemen, niet meer beweegt vanwege verlamming en de buikspieren niet meer kunnen helpen bij drukken is constipatie een logisch onrechtstreeks gevolg van ALS. Seksuele functies worden ook niet aangetast, toch is het niet moeilijk om te begrijpen dat patiënten hun hoofd er niet naar staat. Het is belangrijk bij ALS te beseffen welke lichaamsdelen er effectief door de ziekte wordt aangetast, maar er mag niet uit het oog verloren worden welke gevolgen dit met zich meebrengt. (verminderde eetlust, levensmoeheid, sociale isolatie, depressie)

Er wordt gezegd dat ALS pijnloos is. Met zo’n uitspraken moet voorzichtig omgesprongen worden. De pijn die ALS met zich meebrengt wordt zwaar onderschat. Doorhangende schouders vanwege het wegkwijnen van de spieren, gewrichtspijnen, krampen, steeds dezelfde zitpositie veroorzaakt decubitus. Gewrichtspijn vloeit voornamelijk voort uit verlies van spierkracht, uit stijfheid door gebrek aan beweging en door te lang in dezelfde houding te blijven. Spiervezels die onvoldoende door zenuwprikkels gevoed worden, gaan willekeurig samentrekken en krampen veroorzaken. Dan hebben we het nog niet eens gehad over psychische pijnen die vanzelfsprekend ook optreden.

De geestelijke vermogens echter kunnen wel worden aangetast: bij ongeveer 50% van de patiënten is er geen cognitieve achteruitgang. Bij benadering heeft 35% milde cognitieve of gedragsveranderingen, die meestal pas opvallen bij gerichte testen. In ongeveer 15% van de gevallen is er sprake van fronto-temporale dementie (FTD).

Fronto-temporale dementie (FTD) is een drastische verandering van gedrag en taalvaardigheid door het verlies van zenuwcellen in frontale en temporale hersengebieden.

Frequentie

ALS is geen zeldzame ziekte, het treft ongeveer 6 tot 7 mensen op 100.000 en komt overal ter wereld voor. De meeste patiënten krijgen ALS tussen 50 en 75 jaar. Mannen worden iets frequenter getroffen dan vrouwen. De diagnose kan alleen worden vastgesteld nadat andere neurologische aandoeningen zijn uitgesloten. Patiënten hebben dus vaak al een heel proces doorlopen voor ze de diagnose ALS krijgen, waardoor ze soms al ver in hun ziekteproces zitten. Het verloop van de ziekte is progressief maar de evolutie varieert van persoon tot persoon. Zo is de langst levende patiënt met ALS Stephen Hawking, de bekende fysicus, die nu reeds 50 jaar met de aandoening leeft.

In België lijden continu 1.000 mensen aan ALS. Jaarlijks overlijden er meer dan 200 patiënten en komen er minstens evenveel bij. Dit zorgt voor het constant houden van het aantal getroffenen. Hierdoor lijkt het dat er maar een beperkt aantal patiënten is, terwijl het net het snel degeneratieve karakter is dat zorgt voor een groot verloop.

Wat zijn de symptomen van ALS? 

Zwakke en dunne spieren

De ziekte start asymmetrisch en distaal waardoor één van de eerste symptomen vaak het verlies is van kracht in één hand of voet. De patiënt ondervindt steeds meer problemen bij dagelijkse activiteiten (bv. veters strikken, struikelen, sporten). De ziekte evolueert verder door het toenemend verlies aan spierweefsel.

Moeilijkheden met kauwen, slikken en spreken

Eten is een complex proces waarbij tal van spieren betrokken zijn: gelaats- en kaakspieren, de tong, keel- en slokdarmspieren. Zwakte van deze spieren kan eet- en slikproblemen veroorzaken. In dat geval spreekt men van “bulbaire” ALS. Men spreekt onduidelijker, de stem wordt zachter, men krijgt problemen met het slikken en kauwen en eten en drinken wordt moeilijker. Mensen spreken in het begin van hun ziekte vaak met een dubbele tong, wat voor de buitenwereld kan overkomen als alcoholmisbruik bv.

Sommige patiënten krijgen last van speekselvloed waardoor speeksel en slijm zich opstapelen in de mond.

Speeksel kan zo in de luchtwegen terecht komen met als gevolg dat de patiënt zich verslikt. Dit veroorzaakt vaak paniek bij de patiënt en zijn omgeving. Verslikken is gelukkig echter zelden de doodsoorzaak bij ALS. Men verslikt zich eerder als men drinkt dan als men eet. Ook neemt de kans op verslikken toe bij vermoeidheid, emoties en spreken tijdens het eten en drinken.

Praktische tips: eten indikken, warme en koude dranken drinken, concentreren tijdens het drinken/eten, hoofd wat naar voor buigen.

Een ander gevolg van de verzwakking van deze spieren is het optreden van communicatieproblemen. Dit noemt men “dysartrie”. Dysartrie gaat vaak samen met eet- en slikproblemen omdat grotendeels dezelfde spieren instaan voor kauwen, slikken en spreken. ALS kan verschillende soorten spraakproblemen veroorzaken, afhankelijk van de aangetaste spiergroepen. De stem kan hees worden of vervormen tot een neusstem en goed articuleren of bepaalde klanken zuiver uitspreken kan moeilijk worden.

Tenslotte kan ALS ook de mondhygiëne aantasten: verzwakte tongspieren en een verminderde mobiliteit van het gehemelte bemoeilijken het reinigen van de mond, met tandcariës en infecties tot gevolg. Aangepaste voeding en logopedie zijn hier van het grootste belang. Praten en eten tegelijkertijd wordt afgeraden. Belgen, gekend als Bourgondiërs en waarbij de maaltijd soms het uitgesproken moment is om met de familie aan tafel te zitten, hebben het hier uiteraard moeilijk mee.

Gewichtsverlies en verminderde eetlust

Door verlies van spiermassa, kauw- en slikproblemen en schaamte om in gezelschap te eten, kan het gewicht snel dalen. Gewicht is een belangrijke parameter voor de progressie. Als het lichaam niet voldoende proteïnen binnenhaalt, gaat het je spieren beginnen afbreken om het tekort te compenseren. En het zijn net je spieren die niet voldoende prikkels krijgen.

Praktische tips: calorierijk eten, volle melk ipv magere melk, PEG- sonde 

‘Ik wou dat ik 20kg geleden de beslissing had genomen voor het laten plaatsen van een PEG sonde’

Moeilijkheden met ademen

Doordat de ademhalingsspieren minder krachtig worden, meer specifiek de uitademcapaciteit, hoopt koolzuurgas zich op in het bloed. Dit geeft symptomen als onrustig slapen, nachtmerries, ochtendhoofdpijn, sufheid, kortademigheid en zelfs longontsteking. Een verminderd uithoudingsvermogen en een snellere vermoeibaarheid zijn het resultaat.

Acuut stikken gebeurt zelden bij ALS patiënten, maar als je gedurende bijna je hele ziekteproces moeilijkheden hebt met ademen is dit een magere troost. Het overlijden gebeurt meestal sereen vanwege de overgang naar een comateuze toestand door een te hoge dosis koolstof in het bloed.

Vermoeidheid

Vermoeidheid komt vaak voor bij ALS-patiënten. Door de vele veranderingen in zijn leven, kan een ALS-patiënt behoorlijk veel stress ervaren, wat zich uit in depressie en vermoeidheid. Doordat de longfunctie afneemt, wordt de patiënt sneller moe. Normale activiteiten vergen plotseling meer energie. Het verwerken van de diagnose alleen al kan psychisch zo zwaar zijn dat dit tot lusteloosheid kan leiden. Patiënten moeten leren luisteren naar hun lichaam. Nog snel een afwas doen, al ben je erg moe, is bij sommigen zeker nog een automatische reactie. Dit is echter iets wat zeker af te raden valt. Recuperatie is een begrip dat niet opgaat voor ALS-patiënten.

Problemen met de stoelgang

Constipatie treedt op door vochtgebrek, verminderde lichaamsbeweging en het gebruik van bepaalde medicijnen. Mensen met ALS drinken minder uit angst voor slikproblemen en uit schroom om hulp te vragen bij toiletbezoek. Ook het duwen wordt moeilijker door de vermindering van de kracht van de buikspieren. Aangepaste voeding en eventueel laxeermiddelen kunnen helpen.

Praktische tips: hulpmiddelen aanbieden om drinken zo makkelijk mogelijk te maken; bv one way rietje, rietjeshouder, eventueel tilliften waardoor mantelzorgers fysiek minder belast worden om met de patiënt een toiletbezoek te doen.

Dwangmatig huilen, lachen en geeuwen

Dit zijn ontremmingsverschijnselen van de lagere hersencentra. Vaak begint het als een normale reactie op iets verdrietigs of leuks, maar nadien wordt deze reactie ongecontroleerd en niet meer te stoppen. Niet zelden leidt dit tot schaamte en sociale isolatie. Hiervoor is medicatie beschikbaar.

Types ALS 

1) Beentype: dit is het type dat in 30% van de gevallen voorkomt en begint in het been. Men begint te struikelen, valt wel eens, krijgt een dropvoet.

2) Armtype: Dit is de vorm die in 40% van de gevallen optreedt. Patiënten krijgen het moeilijk met fijne motoriek; laten een glas uit hun handen vallen, kunnen hun veters niet meer strikken, kunnen moeilijker op de computer werken.

3) Bulbaire ALS ; Dit is de vorm van ALS die in 30% van de gevallen voorkomt en waarbij de slik, spraak- en ademhalingsspieren eerst uitvallen. Vaak is het de omgeving die opmerkt dat de stem van de persoon in kwestie verandert. Men spreekt onduidelijker, de stem wordt zachter, men krijgt problemen met het slikken en kauwen, eten en drinken worden moeilijker, sommige patiënten krijgen last van speekselvloed. Dit is niet door het aanmaken van meer speeksel, maar het niet kunnen wegslikken ervan. Dit is meestal gekend als een iets agressievere vorm, aangezien de ademhalingsspieren hier onmiddellijk onder druk staan.

Buiten deze 3 vormen die verschillen op gebied van waar de ziekte zich het eerste manifesteert, wordt nog een onderscheid gemaakt tussen de familiale en de niet familiale vorm.

4) Niet-familiale of sporadische en familiale of erfelijke vorm

Ongeveer 10% van de ALS-gevallen is erfelijk. In dat geval is ALS meestal dominant, wat betekent dat elke nakomeling van een ALS-patiënt 50% kans heeft om ALS te ontwikkelen. De symptomen van erfelijke ALS zijn dezelfde als die van de niet-erfelijke vorm. Het enige verschil is dat patiënten met erfelijke ALS doorgaans jonger zijn wanneer de eerste verschijnselen zich voordoen. Je kan je voorstellen wat een impact dit heeft als je op je 70 gediagnosticeerd wordt en intussen al kinderen en kleinkinderen hebt. Familiale ALS kan beginnen zoals been-arm of bulbaire type. 

5) Hierboven op kan je als ALS patiënt ook nog fronto- temporale dementie ontwikkelen. Fronto-temporale dementie (FTD) is een drastische verandering van gedrag en taalvaardigheid. door het verlies van zenuwcellen in frontale en temporale hersengebieden. Bij +/- 15% van de patiënten met ALS treedt FTD op. 

Fronto-temporale dementie grijpt hierdoor in op aspecten van het leven die behoren tot de kern van ons mens-zijn: taal, persoonlijkheid en de manier van omgaan met anderen.

Symptomen

De meest voorkomende symptomen van fronto-temporale dementie 

- Ontremming
- Initiatief- en interesseverlies, onverschilligheid
- Sociaal onaangepast gedrag
- Verlies van empathie
- Repetitief of perseveratief gedrag, soms met dwangmatig karakter
- Veranderingen in eet- en smaakpatroon, soms met belangrijke gewichtstoename tot gevolg
- Executieve dysfunctie, met stoornis in planning en organisatie

Uiteraard is het soms moeilijk op te maken of bepaalde zaken een gevolg zijn van FTD of van het omgaan met de ziekte. Zo kan er ook een depressie ontstaan, die niet veroorzaakt wordt door ALS, maar door het niet kunnen omgaan en verwerken van de diagnose en prognose. Patiënten die moeite hebben met communiceren, zullen hun gedrag misschien ook aanpassen? Niet meer buitenkomen, vrienden en familie mijden. Dit zijn heel natuurlijke gevolgen, die ook afzonderlijk van FTD moeten kunnen gezien worden. 

Kalender

  •  
  • 1 van 3

Bekijk alle activiteiten

Acties / Doneren

 

Danke, Spenden, ALS

Facebook Feed

Facebook feeds