Kan de progressie van amyotrofische laterale sclerose werkelijk stilstaan? Een cohortstudie aan de hand van de MRC-schaal
09-09-2021
Abstract
Doelstelling:
Beoordelen van de frequentie en de voorspellers van plateaus in de ALS-progressie aan de hand van de Medical Research Council (MRC)-schaal. Methoden: Het onderzoek richtte zich op alle patiënten die het ALS Centrum van Turijn bezochten en bij wie de diagnose tussen 2007 en 2014 werd vastgesteld. Bij elk bezoek werd de spierkracht in verschillende spieren gemeten en beoordeeld aan de hand van de MRC-schaal. Daarbij werden ook de ALSFRSr-scores verzameld. De plateaus werden bepaald op basis van een stabiele algemene MRC- of ALSFRSr-score gedurende minstens 6, 12 of 18 maanden.
Resultaten:
Volgens de scores op de MRC-schaal vertoonden 122 (22,8 %), 71 (13,2 %) en 59 (11,0 %) patiënten een plateau dat ten minste 6, 12 en 18 maanden duurde. Uit de ALSFRSr-scores kwamen vergelijkbare schattingen naar voren [respectievelijk 134 (25,0 %), 89 (16,6 %) en 67 (12,5 %)]. Plateaus kwamen vaker voor bij hoge scores en verschenen mediaan 24,6 maanden (IKA 6,7-47,7) na de diagnose. Alleen het predominante fenotype van de bovenste motorneuronen (OR 4,06, 95 % BI 2-06-8,10, p-waarde <0,001) en de diagnostische vertraging (OR 1,03, 95 % BI 1,01-10,5, p-waarde = 0,005) waren aanzienlijk met hun optreden gecorreleerd.
Bespreking:
Plateaus in ALS-progressie zoals gemeten met de ALSFRSr- of MRC-schaal zijn niet uitzonderlijk en zijn te verwachten, vooral bij minder agressieve fenotypes. Er werden vergelijkbare resultaten bereikt met de MRC-schaal en de ALSFRSr-scores, waaruit kan worden afgeleid dat deze schalen een ongeveer even betrouwbaar beeld geven van de ziekteprogressie.
Vertaling: Emilie Poissonnier
Bron: Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration
