ALS & het ademhalingssysteem

16-07-2013

Door Philip Schiffman, MD

Alhoewel dat ALS geen invloed op de longen zelf heeft, zijn de indirecte effecten op de longen diepgaand. De long is een passief orgaan waarin lucht in en uit gepompt wordt. Het bloed dat door de longen stroomt, neemt zuurstof op uit de ingeademde lucht in de longen. Het carbon dioxide verlaat datzelfde bloed wanneer lucht, via de longen uit het lichaam, uitgeademd wordt.

Het middenrif en andere spieren die de lucht in en uit pompen zijn de skeletspieren. Deze spieren wordengeleidelijk zwakker gedurende het ALS-verloop. Wanneer hun kracht afneemt tot een kritiek niveau, zal de ademhalingsbeweging zelf de oorzaak zijn van vermoeidheid bij de ademhalingsspieren, dat zal leiden tot verdere verzwakking. Uiteindelijk, worden de ademhalingsspieren zo zwak dat ze een adequaat niveau van ademhaling niet kunnen handhaven met ademhalingsinsufficiëntie tot gevolg.

Verslechtering van de ademhalingsspieren belemmert ook de mogelijkheid van hoesten en secreties verwijderen. Als longsecreties bij een milde luchtweginfectie niet worden verwijderd, wordt het ademen moeilijker, zuurstofgehaltes verlagen en longontsteking kan zich ontwikkelen.

Progressieve zwakte van de slikspieren heeft een indirecte invloed op de longfunctie. Onvoldoende slikken kan leiden tot opname van voedsel of secreties in de luchtwegen. Dit, in combinatie met een zwakke hoest, kan direct leiden tot ademhalingsproblemen of terugkerende longinfecties.

Het regelmatig testen van de longfunctie is een belangrijk onderdeel bij het opvolgen van een ALS-patiënt. Kort na de diagnose, moet een uitlijning van de ademhalingstesten worden uitgevoerd. We voeren een reeks testen uit die de ademhalingsspierkracht meet, waaronder ook vitale capaciteit (VC), maximale vrijwillige ventilatie (MVV), en maximale ademhalingsdruk (PImax en PEmax). We doorlopen een stroom volume curve, die nuttig is bij de evaluatie van de doorgankelijkheid van de bovenste luchtwegen. Sommige patiënten met ALS te ontwikkelen spierzwakte van de keelholte, wat kan leiden tot gedeeltelijke afsluiting van de bovenste luchtwegen en zo positionele kortademigheid veroorzaken. Indien een patiënt een geschiedenis of symptomen van onderliggende longaandoening heeft (bijv. hoesten, hijgen, astma, emfyseem), zal er een uitgebreidere pulmonaire functietest uitgevoerd worden. De ademhalingsspieren worden meer belast bij een patient, die bovenop de ALS, ook nog een specifieke longaandoening heeft. Dit kan leiden tot een vroegtijdigere ademhalingsstoornis. Vandaar dat het snel identificeren van dergelijke longziekten en het verstrekken van de juiste behandeling zeer belangrijke onderdelen zijn van de totale ALS-behandeling.

Na deze eerste longevaluatie, worden de stroom curve; de VC, de MVV, en ademhalingsdruk op regelmatige tijdstippen herhaald. Het interval tussen de testen kan varieren van een maand tot zes maanden, afhankelijk van de mate van ademhalingszwakte en de snelheid waarmee de ziekte vordert. Het gevoel van kortademigheid is meestal een belangrijk symptoom bij het ​​identificeren van gecompromitteerde longen. De meeste patiënten zullen eerst kortademigheid ontwikkelen bij inspanning, voordat ze dit ondervinden in rustfase. Dit is omdat het lichaam meer zuurstof vereist en meer koolstofdioxide aanmaakt als het actief is, dan wanneer het in rustfase is. We hebben vastgesteld dat deze bevinding vaak ontreekt bij patiënten met ALS. Algehele verzwakking kan de fysieke activiteit van de patiënt te beperken, en zodoende voorkomen dat ze kortademigheid door inspanning ontwikkelen. Zulke patiënten, die kortademigheid niet ervaren hebben, kunnen verrast zijn vast te moeten stellen dat ze al in zekere mate een ademhalingsspierzwakte hebben ontwikkeld.

Opeenvolgende metingen van de longfunctie is nuttig bij het schetsen van het ziekteverloop, het formuleren van een prognose, het evalueren van doeltreffendheid van behandelingen (vooral voor nieuwe medicatie en ​​protocol medicatie), en van de tijdsinterventies vóórdat de kritische verzwakking van de ademhalingsspieren ontstaat. De testen zijn een objectieve meeting van de ademhalingsspierfunctie en, omdat de metingen op een lineaire schaal uitgevoerd zijn, zijn nuttig bij het ​​beoordelen van de globale ziekteverloop.

Aanvullende metingen van de longfunctie die kunnen uitgevoerd worden, zijn polsoximetrie en arteriële bloedgas niveaus. Polsoximetrie geeft de mogelijkheid tot een niet-invasieve meting van het zuurstofgehalte in het bloed van een patiënt mogelijk. Dit is een pijnloze test die zeer nuttig is zowel voor patiënten die kortademig zijn, als voor deze die niet kortademig zijn maar wel afzien van beduidende ademhalingsspierzwakte. Arteriële bloedgas meting bepaalt de gehaltes van zuurstof, kooldioxide en de zuurtegraad in het bloed. Kooldioxide waarde stijgt laat in het verloop van ALS, wanneer de ademhalingsspierzwakte begint te leiden tot ademhalingstekort. Deze test vereist wel een bloedafname uit een slagader ter hoogte van de pols.

Dr Philip Schiffman is long / interne geneeskunde adviseur aan het Neuromusculair & ALS-Centrum.

 

Vertaling: ALS Liga: Karla

Bron: Robert Wood Johnson Medical School

Share