ALS kan meer aantasten dan Motor Neuronen, concluderen onderzoekers in een workshop over FTLD

Roberta Friedman, PhD (Dr.) Informatie coördinator van ALSA Onderzoeks departement

Onderzoek naar het spectrum van cognitieve verandering verbonden aan Amyotrofische Laterale Sclerose, evenals de implicaties voor families die proberen hieraan het hoofd te bieden, werden verricht door onderzoekers van over de hele wereld die in Londen, Ontario, Canada van 15 tot 17 Mei 2005 bijeen kwamen voor een workshop over dit onderwerp. Deze workshop wordt voor een deel door de ALS Association (ALSA) gesponsord. Het doel was een consensus te bereiken over wat geweten is over de biologie van de intellectuele functie die door ALS wordt getroffen , en wat de prioriteiten voor het onderzoek zijn. De conclusie van de onderzoekers is dat ALS het meest waarschijnlijk één enkele wanorde is die het zenuwstelsel in ruime mate kan beïnvloeden. Dit is in tegenstelling tot het idee dat ALS slechts het motorische systeem beschadigt. De gevarieerde symptomen van ALS met inbegrip van motorische en cognitieve veranderingen wijzen er slechts op waar in de hersenen en het ruggenmerg de schade wordt berokkend.

De cognitieve verandering is absoluut mogelijk met ALS. En hoewel de gedragsgevolgen vaak mild zijn, of inderdaad afwezig, kan het verlies van motorische functies, dat de stempel van de ziekte is, vergezeld gaan

van een duidelijke wijziging in het redeneren en de sociale interactie. Dit kan een patiënt en getroffen families, die reeds onder enorme spanning staan, verder ontwrichten.

Organisator van de workshop Michael Strong, M.D, van het Centrum van de Wetenschappen van de Gezondheid van Londen, Ontario, die dit jaar van de Essey Award van ALSA ontving (zie www.alsa.org/research/article.cfm, noemde de conferentie een "vergadering die fundamenteel een gebied verandert".

" Het is een uitstekend forum voor bespreking geweest," zei Lucie Bruijn, PhD, directeur wetenschappen en vice-president van ALSA. " De interactie tussen werkers uit de gezondheidszorg, pathologen, celbiologen en genetici die zich allen op deze kwestie concentreren, is onschatbaar," zei Bruijn.

Frontotemporale lobaire degeneratie is een type van verwarring in kennis die subtieler is dan dementie bij de ziekte van Alzheimer. Het neigt om sociaal gedrag, stemming, en de capaciteit om spraak te verwerken of te spreken, te beïnvloeden, eerder dan het geheugen. Het beïnvloede hersengebied ligt boven de ogen en achter de slaap. ( = frontotemporaal )

Vragenlijsten en papier en potlood testen door neuropsychologen kunnen cognitieve veranderingen openbaren die de patiënten mogelijk ontkennen en die de familieleden niet opgemerkt hebben. Maar het grootste deel van deze testen worden niet geoptimaliseerd om de bijzondere veranderingen te ontdekken die meestal verbonden zijn aan ALS, aldus de workshop presentatoren. Nieuwe en eenvoudigere testen zijn nodig, en worden reeds ontwikkeld. De door de ALSA gefinancierde onderzoeker Cathy Lomen-Hoerth, M.D., PH D., van de Universiteit van Californië, San Francisco, legde gegevens over deze kwestie voor, evenals Stanley Appel, M.D., van de Universiteit Baylor in Houston.

Een andere essentiële kwestie is de specifieke schade die tijdens de ziekte in het zenuwstelsel plaatsvindt. De pathologen kunnen abnormale afzettingen van proteïne in neuronen van de hersenen en het ruggenmerg waarnemen, in gebieden die de functies uitvoeren die door ALS worden veranderd. Deze afzettingen zijn in zekere zin gelijkaardig aan de pathologie in de ziekte van Parkinson en de ziekte van Alzheimer. Zij kunnen ook als gastheer optreden voor de oorzaken van degeneratieve wanorde van het zenuwstelsel. Alle deze ziekten tonen eiwitcomplexen als pathologie. Voor ALS is de identiteit van de abnormale afzettingen, verbonden aan cognitieve verandering, nog onbekend. Onderzoek moet de exacte proteïne afzetting bepalen in ALS., zeiden de workshop presentatoren .

ALS patiënten waarbij een autopsie wordt uitgevoerd, tonen een zichtbare verkleining (verschrompeling) van de frontale hersengebieden en de hersengebieden gelegen aan de slaap. Deze veranderingen kunnen ontdekt worden bij levende patiënten door de moderne weergavetechnieken die steeds beter worden om de actie van de werkende hersenen te meten. Het delen van software en deskundigheid zal de capaciteit van onderzoekers versnellen om hersenfuncties te beoordelen en de vooruitgang te volgen, evenals het fundamentele ziekteproces te ontrafelen. De onderzoekers moeten patiënten tijdens het verloop van ALS volgen, wat een uitdaging kan zijn, gezien de snel stijgende onbekwaamheid die met de ziekte gepaard gaat.

Verleidelijke bewijsmateriaal wanneer en hoe genetische factoren de cognitieve veranderingen bij ALS zou kunnen beïnvloeden, werd ook voorgelegd op de workshop door John Hardy. Het is waarschijnlijk dat de genen van een persoon zullen beïnvloeden hoe de ziekte zich uit in het zenuwstelsel van die persoon, aldus presentator Paul Ince. Volgens Bruijn moet toekomstige onderzoek zich op het genetische ondersteunen van de ziekte concentreren.

Freedman Morris, M.D., van de Universiteit van Toronto, Canada, , presentator van de workshop, wees erop dat zeer weinig klinische proeven geneesmiddelen hebben getest die patiënten met frontotemporale lobaire degeneratie zouden kunnen helpen. Degelijke ontworpen klinische proeven zijn dringend nodig. Michael Strong, M.D, merkte op dat alleenstaande centra niet genoeg zullen zijn en dat er meervoudige centra nodig zullen zijn om adequate gegevens te verzamelen om een efficiënte behandeling van de gedragsverandering en frontotemporale lobaire degeneratie te vinden, die verbonden zijn aan ALS.

Andere sponsors van de workshop waren de ALS Society of Canada en van Provincie Windsor/Essex, evenals het Michael Halls Endowment. De leidingcommissie voor de workshop omvatte Bruijn, Sterk, Freedman, Lomen-Hoerth, en Pamela Shaw, M.D., van de Universiteit van Sheffield, UK, Gloria Grace, PH D.,van het Centrum van de Wetenschappen van de Gezondheid van Londen, Ontario, Canada, en Nigel Leigh, M.D., PH D., van het King’s College, London, UK.

De werkzaamheden van de workshop zullen worden gepubliceerd, en verscheidene tastbare actiepunten werden besproken. Verdere vergaderingen zullen bijeenroepen worden om de vooruitgang te verzekeren in het begrip van FTLD en hoe er mee om te gaan.

Bron: www.alsa.org