Muizen tonen hoe mitochondriën stromen in zenuwcellen

Roberta Friedman, Ph.D., Research Department Information Coordinator

[Korte samenvatting: een gekweekte muis kan onderzoekers toelaten om de stroom te bekijken van energievoorraden in zenuwcellen waarvan men denkt dat ze beschadigd worden in ALS. Deze “MitoMuizen” zouden een makkelijkere manier moeten verstrekken om het celverkeer in de ziekte te bestuderen.]

Door de beschikbare technieken te verbeteren om de rol van mitochondriën in het zenuwstelsel in Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) te bestuderen, maakt een team van onderzoekers, waaronder de onderzoeker die gefinancierd is door de ALS Association, Robert Burgess, Ph.D, aan The Jackson Laboratory, Bar Harbor, Maine, de weg vrij om te streven naar therapieën voor specifieke getroffen cellen en de processen die hersteld zouden kunnen worden om het verloop van de ziekte te veranderen.

Zoals gepubliceerd in het blad Nature Methods, rapporteerden de onderzoekers over een muis die gekweekt is om onderzoekers toe te laten om de stroom van energievoorraden in levende zenuwcellen te volgen.

“Ik hoop dat deze vooruitgang anderen in het ALS veld zal stimuleren om gebruik te maken van de muis,” zei Burgess. “Experimenten in SOD1 muizen zullen de volgende stap zijn in dit project.”

Gedeeltelijk gefinancierd door een bijlage van de ALS Association aan Burgess, heeft het team de dieren gekweekt (die ze MitoMuizen hebben gedoopt) waarin de celfabrieken, mitochondriën genaamd, selectief gelabeld zijn door genmanipulatie om zo te gloeien onder de microscoop. De muizen zijn normaal, maar vertonen de stroom van deze sleutel organelles in hun cellen.

De motor neuronen, uitzonderlijk lange zenuwcellen, sterven selectief in ALS. Hun mitochondriën moeten reiken tot aan de zenuwuiteinden die zich vastmaken aan de spier en samentrekken, in sommige gevallen tot een meter verwijderd van hun cellichamen in het ruggenmerg. Onderzoekers vermoeden dat de stroom van mitochondriën beschadigd is in de motor neuronen die aangetast zijn door ALS. De MitoMuizen zouden een makkelijkere manier moeten aanleveren om de rol van het mitochondriënverkeer in de ziekte te onderzoeken.

Toekomstige plannen voor de onderzoekers houden onder andere het bestuderen van de stroom van mitochondriën in, in MitoMuizen gekweekt met muizen die een andere gemuteerde proteïne hebben die gelinkt is aan sommige erfelijke vormen van ALS. Door MitoMuizen te kruisen met de SOD1 gemuteerde muizen (d.i., met een genverandering die een giftige versie van het koper-zink superoxide dismutase proteïne produceert), kunnen de resulterende veranderingen in transport van mitochondriën misschien leiden naar belangrijke vooruitgangen in het begrijpen van het ziekteproces, en hoe het te veranderen.

Andere onderzoekers betrokken in dit project zijn Thomas Misgeld, M.D., Martin Kerschensteiner, M.D., en Florence Bareyre, Ph.D., in München , die samenwerken met Jeff Lichtman, M.D., Ph.D., aan Harvard.

Het Jackson Laboratory in Bar Harbor, Maine, zal in de mogelijkheid zijn om deze muizen te leveren aan onderzoekers. We verwijzen naar de “Strains Under Development” pagina van de The Jackson Laboratory website om interesse in deze muizen te melden of om te zoeken naar stam nummer 6614 (MitoC) of 6617 (MitoS) voor meer informatie.

Burgess is gefinancierd door de Alan L. Phillips Discovery Grant Award, die mogelijk is gemaakt door steun van Morton and Malvina Charlestein.

Vertaling: Joke Mulleners

Bron: www.alsa.org