Blootstelling aan de zon en Amyotrofische Laterale Sclerose

Recentelijk werden mutaties in het gen voor Cu/Zn superoxide dismutase, een enzyme dat het toxische vrije radicaal superoxide anion (O2-) opruimt, gerapporteerd bij patiënten met familiale amyotrofische lateraal sclerose. [1]. Dit defectief dismutase zou verantwoordelijk kunnen zijn voor progressieve motorneuronschade in Amyotrofische Laterale Sclerose. Alhoewel de familiale versie van de aandoening verschillende unieke kenmerken heeft wat het onderscheid van de sporadische aandoening, suggeren de klinische en pathologische gelijkenissen [2] een gemeenschappelijke pathogenese. Als vrije radicalen een rol spelen in de sporadische aandoening, dan zou men een hogere ziekteïncidentie verwachten in populaties die blootgesteld zijn aan omgevingsfactoren, zoals zonneenergie, geassocieerd met verhoogde productie van O2-[3].

Daarom onderzochten we de registraties van het Hadassah University Hospital en idendificeerden 69 gehospitaliseerde patiënten die sporadische Amyotrofische Laterale Sclerose ontwikkelden tussen 1979 en 1992. Van 1979 tot 1985 ontwikkelden 31 patiënten de aandoening, en 38 ontwikkelden ze gedurende de volgende 7 jaren. De patiënten bestonden uit 50 mannen (72.4%; gemiddelde leeftijd bij ziekteaanvang, 54 jaar) en 19 vrouwen (gemiddelde leeftijd bij aanvang, 57 jaar). De gemiddelde aanvangsleeftijd voor de gehele groep was 54,4 jaar. Deze geslacht- en leeftijdsdistributies waren in overeenkomst met andere studies [2], met inbegrip van gegevens over patiënten met de aandoening in Israel[4]. Zevenentwintig patiënten (39%), allemaal mannen, waren ofwel landbouwers ofwel bouwvakkers. Deze observatie was opmerkelijk omdat het percentage van personen die in de landbouw of in de bouwconstructie werken in Israel slechts 12% bedroeg tussen 1980 en 1990[5].

De interpretatie van deze observatie vereist behoedzaamheid omdat we niet in staat waren verdere informatie te bekomen over de blootstellingsduur aan zonneënergie en omdat het onze een verwijzingshospitaal is en daarom een zeer geselecteerde patiëntenpopulatie vertegenwoordigd. Daarenboven, wij hadden geen geschikte controlegroep.

Niettemin, onze bevindingen indiceren de mogelijkheid van een verhoogde incidentie van sporadische Amyotrofische Laterale Sclerose bij personen die chronisch blootstaan aan zonlicht. Als dat waar is suggeren we de volgende hypothese: De aandoening, zowel de sporadische als de familiale, komt voort uit motorneuronschade geïnduceerd door vrije radicalen. In de familiale aandoening faalt een gedeeltelijk functioneel, gemuteerd, superoxide dismutase te beschermen tegen O (2)—geinduceerde schade gedurende vele decaden van onvolledig effectieve opruiming. Bij sommige sporadische gevallen wordt de motorneuronschade veroorzaakt door verhoogde belasting met vrije radicalen in de aanwezigheid van omgevingsfactoren die hen in overmate produceren.

Vertaling: Hendrik Clara

Bron: ALS Independence