De rol van D: -aminozuren in de pathogenese van Amyotrofische Laterale Sclerose: een review.

Paul P, de Belleroche J.

Bron
Neurogenetics Group, Centrum voor Neurowetenschappen, Afdeling Hersenwetenschappen, Departement Geneeskunde, Imperial College Londen, Hammersmith Hospital Campus, Du Cane Road, London, W12 0NN, VK.

Samenvatting
Een potentiële rol voor D: -aminozuren in de motorneuron aandoening Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) komt naar voor. D: -Serine, dat een activator/co-agonist is op het N-methyl-D: -aspartaat glutamaat receptor subtype, is verhoogd zowel in ruggenmerg van sporadische ALS-gevallen als in een diermodel van ALS. Verder hebben we aangetoond dat een mutatie in het D: -aminozuuroxidase (DAO), een enzyme dat vooral gelocaliseerd is in ruggenmergneuronen en hersenstam motorkernen, geassocieerd is aan familiale ALS. DAO speelt een belangrijke rol in het regelen van hoeveelheden D: -serine, en zijn functie wordt aangetast in de aanwezigheid van deze mutatie wat een rol zou kunnen spelen in het pathogenetisch proces van ALS. In sporadische ALS-gevallen kan verhoogde D: -serine voortkomen uit de inductie van serine racemase, zijn synthetisch enzyme, teweeggebracht door celstress en ontstekingsprocessen waarvan men denkt dat ze bijdragen tot de ziekteprogressie. Beide abnormaliteiten in het D: -serine metabolisme leiden tot een verhoging in synaptisch D: -serine hetwelke zou kunnen bijdragen tot de ziektepathogenese.

Vertaling: Hendrik CLARA

Bron: PubMed