Cedars-Sinai Medical Center Nieuwsbericht

LOS ANGELES — Cedars-Sinai Medical Center is de eerste locatie op de westkust  — en één van de slechts drie nationaal  — om een toestel in te planten dat de ademhalingsspier in de borst stimuleert en lucht in de longen drijft van patiënten die lijden aan Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) onder recentelijk door de Food and Drug Administration goedgekeurde richtlijnen.

De progressieve aandoening tast in de hersenen en het ruggenmerg neuronen aan die spieren controleren over het hele lichaam; de meeste ALS-patiënten sterven van longcomplicaties en ademhalingsfalen.

“Op dit ogenblijk hebben we geen remedie voor ALS, dat er dikwijls de oorzaak van is dat patiënten volledig verlamd geraken in de latere stadia, maar dit ademhalingsassistentie systeem is één weg waarmee we de levenskwaliteit van onze patiënten kunnen verbeteren, door hen te helpen zich comfortabel te voelen en mogelijks de nood aan een ventilator uit te stellen, zei Dr. Robert H. Baloh, directeur van de Neuromusculaire afdeling van het Departement van Neurologie in het Cedars-Sinai Medical Center en een top ALS clinicus en onderzoekswetenschapper.

De FDA verleende in September 2011goedkeuring voor het NeuRX Diaphragm Pacing System (DPS)® als behandeling voor patiënten lijdende aan ALS-gerelateerde hypoventilatie — de onmogelijkheid om genoeg lucht in de longen te nemen, wat in het bloed de zuurstof vermindert en de koostofdioxide vermeerdert.

Cedars-Sinai behandelde 13 patiënten met het toestel, dat bestaat uit vier elektroden die een spier stimuleren, met een vijfde elektrode onderhuids om het elektrisch circuit te vervolledigen, een connectorhouder en een externe stimulusgenerator op batterijen. De generator regelt de beweging van de middenrifspier, waardoor een vacuumachtig effect in de borstkas wordt gecreëerd dat lucht in de longen duwt.  Wanneer de contractie vermindert wordt lucht uitgestoten.  De cyclus wordt 10 tot 14 keer per minuut herhaald.

Dr. Robert McKenna Jr., medisch directeur van Thoracale Heelkunde en Trauma en heelkundig directeur van het Women’s Guild Lung Institute, en Dr. Harmik J. Soukiasian, geassocieerd directeur van Thoracale Heelkunde, planten de toestellen in via een minimaal invasieve laparoscopische procedure die gewoonlijk slechts één nacht hospitalisatie vergt. Na de operatie wordt de generator geprogrammeerd om de ideale hoeveelheid luchtinname te verschaffen voor elke patiënt. Het toestel kan gebruikt worden in een ziekenhuis, in een revalidatiecentrum of thuis, en anders dan een externe ventilator is het systeem geluidloos.

Ontwikkeld door Synapse Biomedical Inc. werd het middenrif stimulerend systeem voor het eerst geïmplanteerd in maart 2000 en ontving het FDA goedkeuring voor behandeling van mensen met ruggenmergletsels in 2008.

De Amyotrophic Lateral Sclerosis Association raamt dat er 30.000 Amerikanen met de aandoening leven. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 55, en er worden elk jaar 5.600 nieuwe gevallen gediagnosticeerd. ALS treedt sporadisch op bij 90 à 95 percent van de gevallen, met slechts 5 à 10 percent van de gevallen die een familiale link hebben.

Vertaling: Eric De Keyser

Bron: Rascals Foundation

Toelichting op patiëntenniveau door Michelle Pflumm

Frans team heroverweegt het potentieel van het DPS

Gepubliceerd door Michelle Pflumm, Ph.D.

Het NeuRX Diaphragm Pacing System. Foto: Synapse Biomedical.

Een van de grootste uitdagingen bij het behandelen van ALS gaat om ademhalingsmoeilijkheden die optreden door graduele verzwakking en vermindering van de ademhalingsspieren. Toch werken onderzoekers hard aan de ontwikkeling van behandelingsstrategieën om die ademhalingsspieren te doen blijven bewegen om mensen met ALS te helpen gemakkelijker te ademen.

Een potentiële strategie genoemd frenische stimulatie hoopt het middenrif aan de gang te houden door het uithoudingsvermogen van de ademhalingsspieren te versterken via implantatie van een toestel dat regelmatig de verbindende zenuwen stimuleert. Het FDA-goedgekeurde toestel, genoemd het NeuRX diaphragm pacing system (DPS), is beschikbaar op voorschrift voor patiënten die frequent ademhalingsmoeilijkheden ervaren (chronische hypoventilatie).

Maar een groep artsen van Assistance Publique – Hôpitaux de Paris geleid door ademhalingsspecialist  Thomas Similowski MD PhD denkt dat het NeuRX DPS  veel meer mensen met ALS ten goede zou kunnen komen. Ze verwachten dat het toestel, bij applicatie bij de eerste tekens van ademhalingsmoeilijkheden, een vliegende start zou kunnen bieden aan de training van die spieren teneinde het middenrif zelfs langer te doen bewegen – en zo de nood aan niet-invasieve ventilatie uit te stellen.

Het Franse team zet nu zijn behandelingsstrategie in een hogere versnelling naar de test met mensen met ALS. De dubbelblind gerandomiseerde klinische test, genoemd RespiStimALS, zal nu uitgevoerd worden aan het Pitié-Salpêtrière Hospital in Parijs. Alle deelnemers zullen maandelijks drie keer geobserveerd worden gedurende 2 jaar.   Resultaten includeren: reducties in ademhalingsverval (geforceerde vitale capaciteit), verbeteringen in slaapkwaliteit en algemene overleving. 74 mensen met ALS worden verwacht deel te nemen.

De test staat geprogrammeerd om te beginnen in juni 2012.

Vertaling: Eric De Keyser

Bron: ALS TDI