Neurologische gedragsdysfunctie in ALS heeft een negatief effect op overleving en op het gebruik van PEG en NIV.
20-04-2012
DOELSTELLING: het beoordelen van de effecten van neurologische gedragsdysfunctie op overleving bij Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) en op het gebruik van levensverlengende therapieën in een patiëntenpopulatie.
METHODEN: 128 van de 132 patiënten gediagnosticeerd met ALS in de provincie Turijn, Italië, tussen 1 januari 2007 en 30 juni 2008, hebben deelgenomen aan de studie. Neurologische gedragsdysfunctie werd beoordeeld met de Frontal Systems Behavior Scale (FrSBe), met behulp van de Family Rating formulieren, uitgevoerd binnen de 4 maanden na diagnose.
RESULTATEN: er waren 128 deelnemende patiënten zijnde 71 mannen en 57 vrouwen, met een gemiddelde leeftijd bij aanvang van de 64,7 (SD 11) jaar. Eenenveertig patiënten (32,0%) hadden een neurologische gedragsdysfunctie en 9 (7,0%) patiënten hadden geïsoleerd dysexecutief gedrag. Percutane endoscopische gastrostomie (PEG) en niet-invasieve ventilatie (NIV) kwamen met eenzelfde frequentie voor in patiënten met of zonder neurologische gedragsdysfuncties. Patiënten met neurologische gedragsdysfunctie hadden een aanzienlijk kortere overleving dan die met een normale FrSBe score (mediaan overleving, 3.3 vs 4.3 jaar; p = 0,02). Patiënten met geïsoleerd dysexecutief gedrag hadden een kortere overleving dan degenen zonder neurologische gedragsdysfunctie (mediaan overleving, 2,5 vs 4,5 jaar; p = 0,03). Patiënten met neurologische gedragsdysfunctie hadden een kortere overleving na PEG en NIV, terwijl patiënten met geïsoleerd dysexecutief gedrag een kortere overleving na NIV hadden maar niet na PEG. Het negatieve effect van de co-morbide neurologische gedragsdysfuncties en geïsoleerd dysexecutief gedrag is persistent op de overleving volgens het multivariant model van Cox.
CONCLUSIES: de aanwezigheid van neurologische gedragsdysfunctie of geïsoleerd dysexecutief gedrag vastgesteld bij de diagnose in ALS is een sterke voorspeller van een slecht overlevingsresultaat, gedeeltelijk te wijten aan een verminderde werkzaamheid van levensverlengende therapieën.
Vertaling: ALS Liga: Anne
Bron: Neurology
