Amyotrofische Laterale Sclerose — een model van corticofugale axonale verspreiding

Abstract
Het pathologisch proces van Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is gekoppeld aan de vorming van cytoplasmatische insluitsels voornamelijk bestaande uit gefosforyleerd 43-kDa transactief reactie DNA-bindend-proteïne (pTDP-43), dat een essentiële rol in de pathogenese van ALS speelt. Voorlopige gegevens wijzen erop dat neuronale betrokkenheid met een verschillende snelheid, maar in dezelfde volgorde, bij verschillende patiënten met ALS vordert. Deze observatie ondersteunt het opkomende concept van prion-achtige propagatie van abnormale eiwitten in niet inectieuze neurodegeneratieve ziekten. Hoewel de afstand tussen de betrokken regio's vaak aanzienlijk is, zijn de getroffen neuronen verbonden door axonale projecties, wat aangeeft dat fysieke contacten tussen zenuwcellen langs axonen belangrijk zijn voor de verspreiding van ALS-pathologie. Dit artikel poneert dat de baan van het verspreidingspatroon overeenkomt met de inductie en de verspreiding van pTDP-43 pathologie voornamelijk via corticale neuronale projecties, via axonaal transport, via de synaptische contacten naar het ruggenmerg en de andere regio's van de hersenen.

Vertaling: ALS Liga: Anne

Bron: Nature Reviews Neuroscience