Cognitieve correlaties in Amyotrofische Laterale Sclerose : een populatie studie in Italië

06-05-2014

J Neurol Neurosurg Psychiatry doi:10.1136 / jnnp-2013-307223

Abstract

Achtergrond Er zijn weinig gegevens beschikbaar over de kenmerken van cognitieve stoornissen bij patiënten met Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) in een reeks bevolkingsstudies.

Methodologie Patiënten met ALS in Piemonte, Italië, ondergingen tussen 2009 en 2011 een uitgebreide batterij aan neuropsychologische testen. Cognitieve status werd als volgt ingedeeld: normale cognitie, frontotemporale dementie (ALS-FTD), uitvoerende cognitief stoornis (ALS-ECI), niet-uitvoerende cognitief stoornis (ALS-NECI), gedragsstoornis (ALS-Bi), niet te klasseren cognitieve stoornis. Wij beoordeelden ook 127 controle personen die overeenkwamen qua leeftijd en geslacht, geselecteerd dankzij de huisartsen.

Resultaten Van de 281 patiënten ondergingen er 207 (71,9%) de neuropsychologische tests; hiervan werden er 19 uitgesloten uit de analyse door vroegere cognitieve problemen. Eenennegentig (49.7%) patiënten waren cognitief normaal, 23 (12,6%) hadden ALS-FTD, 36 (19,7%) ALS-ECI, 10 (5,5%) ALS-NECI, 11 (6,0%) ALS-Bi en 11 (6,0%) niet te klasseren cognitieve stoornissen, 1 had tevens de ziekte van Alzheimer. Patiënten met ALS-FTD waren ouder, hadden een lager opleidingsniveau en een kortere overleving dan elke andere cognitieve groep. Van de negen gevallen met een C9ORF72 mutatie, hadden er zes ALS-FTD, twee ALS-ECI en was er één cognitief normaal; één van de vijf patiënten met een SOD1 mutatie en één van de vijf patiënten met een TARBDP mutatie had ALS-Bi.

Conclusies Ongeveer 50% van de Italiaanse patiënten met ALS had een zekere mate van cognitieve stoornis, in overeenstemming met een vorige Ierse studie, ondanks de grotendeels verschillende genetische achtergrond van de twee bevolkingsgroepen. Het lagere opleidingsniveau in patiënten met ALS-FTD geeft een mogelijke rol aan van cognitieve reserve in ALS-gerelateerde cognitieve stoornissen. ALS-ECI en ALS-NECI kunnen discreet verschillende cognitieve syndromen in het continuüm van ALS en FTD vertegenwoordigen. 

 

Vertaling: ALS Liga: Anne

Bron: PubMed

Share