Lysosomen in een hoofdrol bij Parkinson en frontotemporale degeneratie

Lysosoomdisfunctie lijkt meer en meer een hoofdschuldige voor ALS/FTD en FTD. Wel blijft onduidelijk waarom deze intracellulaire recyclagecentra slecht functioneren. Nu suggereert een nieuwe studie geleid door Joachim Herz van het Southwestern Medical Center van de Universiteit van Texas dat progranuline mogelijk het lipide metabolisme in lysosomen reguleert en dat de aangroei van deze lipiden mogelijk resulteert in lysosoomdisfunctie, wat tot de ziekte leidt. De bevindingen dragen bij aan een groeiend corpus bewijsmateriaal voor het feit dat stoornissen in het lysosoom een sleutelrol zouden kunnen spelen bij FTD, en dus ook bij C9orf72-ALS/FTD. De studie verscheen op 12 september in Cell Reports.

Vertaling: Bart De Becker

Bron: The ALS Research Forum