Validatie van de gereviseerde classificatie van cognitieve en gedragsstoornissen bij ALS
04-03-2019
Samenvatting
Doelstelling
In 2017 werden de diagnostische criteria voor cognitieve en gedragsstoornissen bij amyotrofische laterale sclerose (ALS) die gepaard gaat met frontotemporale degeneratie (ALSFTD-1) gewijzigd (ALSFTD-2) door de inclusie van een nieuwe categorie (ALS with combined cognitive and behavioural impairment, ALScbi (ALS met geombineerde cognitieve en gedragsstoornissen)) en door veranderingen van de operationele criteria van de andere categorieën (ALS with cognitive impairment (ALSci, ALS met cognitieve stoornissen), ALS with behavioural impairment (ALSbi, ALS met gedragsstoornissen) en ALS met frontotemporale degeneratie (ALS-FTD)). We vergeleken beide groepen criteria om het effect van de gereviseerde criteria op de cognitieve classificatie van patiënten met ALS te beoordelen.
Methodes
Er werden twee cohorten van patiënten met ALS betrokken bij deze studie: een op populatie gebaseerd cohort met daarbij patiënten die werden geïdentificeerd via het Piemonte/Valle d’Aosta-register voor ALS in de periode 2014–2017 (n=321), en een doorverwijzingscohort dat werd gerekruteerd aan het ALS-centrum van Turijn en aan het ALS-centrum van het Maugeri Instituut in Milaan in dezelfde periode (n=205). De cognitieve functie werd blind geclassificeerd door twee neuropsychologen die gespecialiseerd zijn in ALS.
Resultaten
De ALSFTD-2-criteria zorgden voor een verschuiving van zowat 15% van de patiënten van hun oorspronkelijke categorie naar een nieuwe. In beide cohorten werd zowat 9% van de patiënten geherclassificeerd naar de nieuwe categorie ALScbi. Van patiënten die eerder geclassificeerd waren als cognitief normaal, werden 14 (4,3%, op populatie gebaseerd cohort) en 19 (9,3%, doorverwijzingscohort) geherclassificeerd als ALSbi of ALSci. De gemiddelde overlevingsduur van de verschillende categorieën was aanzienlijk verschillend voor beide groepen criteria.
Conclusies
De nieuwe ALSFTD-2-criteria hebben, vergeleken met de oude, positieve effecten op de klinische praktijk, omdat ze gevoeliger zijn aan vroege cognitieve stoornissen en betere prognostische resultaten opleveren.
Vertaling: Bart De Becker
Bron: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
