Veranderingen in cognitie en gedrag bij ALS: aard van de aandoening en implicaties voor benadering

Prof Laura H Goldstein PhD and Sharon Abrahams PhD

Samenvatting
Toegenomen inzicht in cognitieve en gedragsverandering bij ALS groeide uit diverse studies gericht op klinieken en bevolkingsgroepen. Er treedt een frontotemporaal syndroom op bij een substantieel deel van de onderzochte patiënten, met name in een subgroep die opgenomen zijn met Frontotemporale lobaire degeneratie (FTLD). Karakteristieken van de beschadiging zijn beschadiging van het werkgeheugen (de tijdelijke opslagplaats van taakrelevante informatie), uitlopers in veranderingen in taal en sociale cognitie (kenvermogen). Die laatste veranderingen zijn bijna gelijkaardig aan de veranderingen die voorkomen in de gedragsvariant van FTLD die een klinisch verband inhouden dat hen met ALS en FTLD verbindt. Cognitieve beschadiging zou in beschouwing moeten worden genomen bij klinische behandeling, maar weinig gespecialiseerde behandelingsmiddelen zijn beschikbaar, waardoor de cognitieve toestand van de meeste patiënten onbekend blijft. Standaard behandelingsprocedures zijn ontoereikend om disfuncties te wijten aan toenemende psychische verzwakking vast te stellen; technieken voor betere meting van de opduikende problemen in die groep van patiënten zijn nodig om verdere ziekte effecten vast te stellen. Nauwkeurige onderzoeksinstrumenten zijn nodig die specifiek bedoeld zijn voor ALS, met inbegrip van de hele heterogeniteit van beschadigingen en bijkomende psychische verzwakkingen.

Vertaling: ALS Liga: Dirk

Bron: The Lancet Neurology