Chercheurs découvrent que les cellules immunitaires jouent un rôle inattendu dans la SLA

Des chercheurs scientifiques de Cedars-Sinai ont découvert que les cellules immunitaires du cerveau jouent un rôle direct dans le développement de la sclérose latérale amyotrophique (ou SLA), ce qui fait espérer qu'on trouvera de nouvelles thérapies qui puissent s'attaquer à cette maladie neurodégénérative qui graduellement mène à la paralysie et à la mort.

Les découvertes en question paraîtront dans le journal de Science le 18 mars 2016.

Les chercheurs s'occupaient surtout d'une mutation génétique causant SLA, et de la démence frontotemporale, un autre désordre neurologique qui entraîne typiquement des changements de personnalité, d'attitude et de langage.

Les chercheurs ont développé deux variantes génétiques dans les corps de souris qui ne possédaient pas le gène connu comme C9orf72, dont ils ont constaté qu'il est important pour la fonction du système immunitaire du cerveau.

Or, ils ne s'attendaient pas au fait que ces souris qui n'avaient pas le gène en question, ne développaient pas une SLA mais souffraient bien de certaines anomalies dans leur système immunitaire. Des structures à l'intérieur des cellules immunitaires, connues en tant que lysosomes et qui normalement enlèvent les matières cellulaires non voulues, arrêtaient de bien fonctionner en l'absence du gène C9orf72.

« Le gène C9orf72 est absolument nécessaire pour la fonction des cellules immunitaires du cerveau, ce qui souligne, à la lumière d'une liste de preuves qui devient d'ailleurs de plus en plus longue, que le système immunitaire du cerveau contribue(rait) activement à certaines maladies et qu'il ne réagit pas seulement à la présence d'une blessure, » disait Robert H. Baloh, MD, PhD, auteur principal de l'étude et directeur de la Médecine Neuromusculaire dans le Département de Neurologie et le programme multidisciplinaire SLA de Cedars-Sinai. « Ces trouvailles/découvertes constituent un changement de paradigme dans la manière dont nous envisageons la perte de cellules dans le cerveau en conditions telles que SLA et la maladie d'Alzheimer. »

SLA graduellement tue/massacre les neurones du cerveau et de la moelle épinière. C'est une des maladies neuromusculaires les plus répandues, avec comme conséquence plus de 5.600 nouvelles diagnoses aux EU chaque année -constatation faite par l'Association SLA. A peu près 10 pour cent de ces diagnoses sont causées par la mutation du gène C9orf72.

Diverses études suggèrent que pas moins de 500.000 personnes aux EA seraient porteurs de la mutation.

Baloh et collègues ont remarqué que leurs découvertes/constatations pourraient ouvrir des pistes à de nouvelles thérapies dans la lutte contre les dysfonctionnements des cellules immunitaires, en particulier en ce qui concerne les patients porteurs de la mutation du gène C9orf72. Baloh disait en outre que les médicaments censés diminuer les apparences du gène devraient être traités avec précaution parce qu'ils pourraient perturber davantage le système immunitaire.

Jacqueline Gire O'Rourke, PhD, project scientist, qui a contribué à cette étude, disait que les résultats pourraient également aider les médecins à comprendre mieux les différences entre porteurs de la mutation du gène et d'autres patients avec SLA.

« Notre travail ouvre la possibilité que les porteurs du gène C9orf72 puissent même réagir de façon différente aux médicaments servant à moduler l'immunité que les autres patients de SLA, » disait O'Rourke.

Clive Svendsen, PhD, directeur du Conseil des Gouverneurs de l'institut pour Médecine Régénératrice, dans lequel les recherches ont été faites, ajoutait que le travail de Baloh représente une étape importante pour en arriver à la compréhension du rôle joué par cette mutation génétique particulière.

« Ces nouvelles découvertes feront que les chercheurs sur le terrain approcheront les causes de SLA de façon différente, » disait Svendsen.

Traduction : André De Laet

Source : Medical Xpress