Des chercheurs épluchent les mécanismes sous-jacents de SLA
17-03-2015
La campagne en 2014 du challenge « Ice Bucket » faisait partie d’un effort pour créer de la conscience pour la maladie de SLA, une maladie qui détruit les neurones et crée des faiblesses progressives des muscles et une perte de coordination.
Dans une découverte rare un défaut moléculaire clair a été trouvé dans la jonction entre des neurones et des muscles ce qui peut donner beaucoup d’information sur les mécanismes fondamentaux de SLA, selon une nouvelle étude de Daniela Zarnescu et d’ Alyssa Coyne du département de la biologie moléculaire et cellulaire de l’Université d’Arizona.
Pour étudier SLA, Zarnescu et Coyne utilisent la mouche des fruits Drosophila melanogaster comme leur modèle ce qui donne les chercheurs l’avantage des approches moléculaires et génétiques leur permettant de localiser facilement et plus en détail quand et où les choses vont mal.
Zarnescu et Coyne étudiaient une protéine, nommée TDP-43, qui a été impliquée dans SLA avant.
L’équipe a trouvé que TDP-43 règle la création et le transport d’une autre protéine, Futsch, à la conjonction neuromusculaire.
La présence de trop de protéines Futsch dans les neurones moteurs a l’effet d’augmenter la stabilité de la connexion, de prolonger la durée de vie des neurones moteur et de restaurer la fonction moteur des mouches de fruit SLA.
A ce point vous pourriez vous demander : « Quelle est la relation entre SLA dans le système nerveux de la mouche et SLA dans des êtres humains ? »
« Ceci montre l’importance d’étudier des maladies humaines dans des modèles simples », Zarnescu a dit. « Ces modèles sont très puissants, prédictives des défaillances qui ont lieu dans des patients humains ».
Selon Zarnescu et Coyne les résultats représentent une étape importante en avant en comprenant et en traitant éventuellement la maladie.
« Cette étude est une des premières pour pointer une claire défaillance moléculaire dans les connections synaptiques chez SLA », a dit Zarnescu. « Nous ne savons pas exactement ce qui se passe dans SLA, mais cette découverte donne une explication possible » ;
Ce travail est publié dans le Journal of Neuroscience.
Traduction : Axel Massart
Source : BioScholar
