Etude de la sclérose latérale amyotrophique très tardive dans un groupe de patients portugais

Résumé

Objectif : Bien que l'incidence de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) soit stable dans les pays occidentaux, l'effet de vieillissement de la population augmentera probablement le nombre de patients très âgés atteints de la SLA. Notre objectif est d'étudier cette population.

Méthodologie : Une étude rétrospective a été réalisée auprès de 1 083 patients atteints de SLA et suivis longitudinalement dans notre unité -médicale- de la SLA, entre janvier 1995 et décembre 2017. Les patients ont été divisés en deux groupes, selon leur âge au début de la maladie (soit </≥ 80 ans). Les données démographiques, cliniques et de survie ont alors été comparées entre les groupes.

Résultats : 50 des 1 083 patients (soit 4,62 %) étaient âgés de 80 ans ou plus. L'âge moyen d'apparition de la SLA dans ce groupe était de 82,9 (à ± 2,59 ans ) et 28 (soit 56 %) d’entre eux étaient des hommes. Contrairement au groupe des plus jeunes, la forme bulbaire de la maladie était clairement la plus courante (54 %, p < 0,001), mais sans réelle distinction de genre (p = 0,52) et la durée de la maladie était également significativement plus courte avant la première visite (13,41 à ± 9,42 mois contre 18,84 mois à ± 21,66 mois, p = 0,001). La moyenne de survie après l'apparition de la maladie (31,87 ± 25,45 mois contre ± 45,61 ± 39,93 mois, respectivement pour les groupes plus âgés et plus jeunes, p = 0,001) était fortement dépendante de l'âge d'apparition, de la durée et de la forme initiale de la maladie dans le groupe des plus jeunes, alors que la durée de survie n’était influencée que par la forme initiale de la maladie pour le groupe des plus âgés. Aucune différence significative n'a été observée en ce qui concerne le dysfonctionnement cognitif, les antécédents familiaux de SLA / DFT (démence fronto-temporale, ndlr) la ventilation non-invasive (VNI) ou la prise de Riluzole.

Concusions: les patients très âgés constituent un petit groupe, mais bien distinct, de malades de la SLA. Ils présentaient principalement des symptômes bulbaires, ce qui pourrait probablement expliquer la courte durée de la maladie ainsi que le faible taux de survie avant la première visite (en centre SLA, ndlr). L’âge avancé des patients n’était cependant pas un facteur d’exclusion aux bonnes pratiques de santé, et en particulier à la VNI (ventilation non-invasive, ndlr) et à la prise de Riluzol.

Traduction : Carine Henrard

Source : Journal ALS and FTD