Modifications cérébrales chez les personnes souffrant de SLA

Il ressort des recherches du Centre Cérébral de l’UMC d’Utrecht qu’il existe des modifications dans le cerveau des personnes atteintes de SLA. Cela se rapporte à un affinement de la zone cérébrale qui dirige nos muscles, où les cellules nerveuses motrices sont situées. A part cela, il y a un nombre considérable de patients qui présentent des changements dans d’autres parties cérébrales, dont le lobe frontal qui guide le comportement ainsi que les aspects cognitifs. Ceci explique de manière importante les symptômes cognitifs traversés par les patients. 

SLA

La sclérose latérale amytrophique (SLA) est une maladie mortelle qui touche les cellules nerveuses motrices. Les muscles n’étant plus dirigés par les nerfs, ceux-ci s’affaiblissent de plus en plus. Les patients éprouvent alors des problèmes à marcher, parler, avaler et en fin de compte aussi respiratoires. Aux Pays-Bas, la SLA est diagnostiquée chez plus de 400 personnes. Plus de 85 % des patients se rendent au Centre SLA des Pays-Bas dans l’UMC d’Utrecht ou l’AMC, en vue d’un diagnostic ou d’un second avis. 

Renée Walhout
 

La recherche IRM

Grâce aux scans IRM sur des patients souffrant de SLA, le médecin investigateur Renée Walhout, sous la direction du Prof. Dr. Leonard van den Berg, a découvert des changements cérébraux au niveau de la SLA. Le cortex moteur, la partie cérébrale qui contrôle les muscles, se révèle plus fine que chez les patients qui se portent bien. Cela n’était point valable pour d’autres maladies, ressemblant à la SLA. 
 

Les zones cérébrales

Les chercheurs ont également constaté que l’affinement du cortex cérébral moteur est uniquement présent aux endroits où la gestion des muscles affaiblis est située. Chez les patients atteint de difficultés d’élocution et de déglutition, cette zone de contrôle était affinée. A part le cortex cérébral moteur, les autres zones cérébrales sont également touchées. L’impact des modifications cérébrales semble lié à la durée de la maladie. Sur des scanners successifs chez le même patient, les chercheurs ont constaté l’extension vers les zones frontale et temporale du cortex cérébral. Ces zones cérébrales régissent notre réflexion, tout comme notre comportement. La dégradation de ces zones cérébrales explique la manifestation de problèmes cognitifs et de modifications dans le comportement au niveau de la SLA. 

Les endroits où surgit un affinement du cortex moteur correspond aux symptômes chez les patients. Il s’agit des endroits de contrôle des zones où les patients éprouvent une faiblesse musculaire. Chez les patients souffrant de problèmes au niveau d’élocution, de déglutition et/ou d’une faiblesse musculaire dans les bras et les mains, les zones cérébrales qui assurent ce contrôle ont été affinées. L’échelle en bas à droite, qui représente la fonction physique, est l’ALS-FRS-R. 
 

Diagnostic

Le diagnostic de SLA est posé grâce à un examen physique et des nerfs. Dans la plupart des cas, il est réalisé environ 9 mois après les premiers symptômes. A l’aide de l’examen IRM, ceci devrait être possible à plus brève échéance. L’affinement du cortex cérébral se manifeste uniquement dans le cas de maladies neuro-motrices, liées au neurone moteur central, parmi lesquelles la SLA et la PLS. Cela fournirait une indication complémentaire par rapport au diagnostic. 
 

Hérédité

Il existe de nombreux gènes sur lesquels un changement (mutation) entraîne un risque plus élevé de SLA. La plus importante de celles-ci concerne la malformation dans le gène C9orf72. Chez les patients qui présentent une mutation du gène, des changements plus élargis sont visibles sur le scan IRM. Cela justifie pourquoi cette catégotie de patients souffre davantage de problèmes cognitifs et de changements de comportement. 

Dans le cas de patients atteints de SLA, qui souffrent d’une malformation dans le gène SLA C9orf72, il existe plus de changements cérébraux. comparés à ceux, qui ne l’ont pas. 
 

Traitements expérimentaux

Afin de pouvoir déceler des changements au plus tôt, c’est-à-dire une fois le diagnostic posé, un examen à brève échéance. doit être effectué. Les scanners IRM sont utilisés afin de pouvoir examiner de façon plus méticuleuse les conséquences des traitements expérimentaux. Dans une étude complémentaire, on examine en ce moment même de quelle façon les examens IRM peuvent être utilisés afin de prédire l’évolution de la maladie, le but ultime étant une guérison définitive.
 

Thèse

Le 5 septembre 2017, Renée Walhout a soutenu avec succès sa thèse portant sur cette recherche devant une commission constitué de scientifiques de renom international. 

Promoteur : Prof. Dr. Leonard van den Berg
Co-promoteur : Dr. Martijn van den Heuvel

Résumé en Néerlandais 

La recherche est financée par la Fondation SLA des Pays-Bas.

Translation : Eric Kisbulck

Source : ALS Centrum Nederland