Un nouveau test pour la SLA est tenté sur les chiens

Michelle Pflumm

Un test peut aider les vétérinaires à confirmer le diagnostic de myélopathie dégénérative (MD) chez les chiens, un nouveau modèle animal émergent du gène SOD1 de la SLA. Le test, développé par une équipe de recherche de l'Université du Missouri et dirigée par le neurologue vétérinaire et neurochirurgien Joan Coates en Colombie, implique la mesure de la protéine H de neurofilament phosphorylée (pNfH) dans le liquide céphalo-rachidien (Toedebusch et al., 2017). La stratégie se base sur des études antérieures menées par Philip Van Damme de la VIB en Belgique, qui ont constaté que cette approche pourrait permettre aux cliniciens de confirmer le diagnostic de la SLA en facilitant l'exclusion de principaux imitateurs de la maladie. Le test est en cours de validation (Poesen et al., 2017).

Le chien dans la quête de la SLA

En 2008, les scientifiques de l'Université du Missouri et du Broad Institute du Massachusetts ont découvert un lien génétique entre la DM et la SLA. L'étude, menée par Coates, a révélé que les chiens atteints de MD portaient des mutations dans le gène SOD1. Les chiens présentent des signes majeurs de SLA, y compris une faiblesse musculaire progressive et une paralysie débutant dans les pattes postérieures et la pathologie de la moelle épinière (Awano et al., 2009; Katz et al., 2017).

La MD se produit typiquement chez les chiens âgés de plus de 8 ans. La maladie est d'origine naturelle et selon la Fondation orthopédique des animaux cette maladie peut être plus fréquente chez les Pembroke Welsh Corgis. La DM a toutefois été détectée dans plus de 50% des races de chiens (124/222) testées jusqu’à présent (Zeng et al., 2014).

Actuellement, les chercheurs du Centre médical de l'Université du Massachusetts à Worcester se tournent vers ces chiens pour évaluer une thérapie génétique potentielle pour le gène SOD1 de la SLA . La stratégie, développée par Robert Brown et Christian Mueller, vise à promouvoir la survie des motoneurones en réduisant les niveaux de SOD1 qui étaient mal repliés dans les principaux tissus touchés par la maladie, notamment le cerveau et la moelle épinière (Borel et al., 2016). Un essai clinique, mené par le neurologue vétérinaire et neurochirurgien de l'Université Tufts, Dominik Faissler dans le Massachusetts, a été lancé en décembre 2016 et continue à être développé.

Entretemps, Joan Coates envisage certaines des mêmes stratégies qui sont en cours d'élaboration pour du SOD1 SLA que les traitements potentiels pour la MD chez les chiens. En collaboration avec Tim Miller, de l'Université de Washington, au Missouri, Coates évalue l'oligonucléotide anti sens (ASO) de Sod1, qui est actuellement testé dans la clinique de la SLA au stade de la phase 2 (Miller et al. ., 2013). Un essai clinique de la thérapie potentielle et génétique du SOD1 de Voyager Therapeutics est également en train d’être développé. Les résultats peuvent aider à faciliter le développement de ces traitements potentiels pour le gène SOD1 de la SLA. Restez attentifs.

Traduction : Hedwige

Source : The ALS Research Forum