La recherche sur la mouche des fruits - mécanismes toxiques

21-02-2014

En 2011furent décrites pour la première fois des mutations dans le gène qui porte le code C9orf72. On constata une expansion d’une répétition du nucléotide GGGGCC, qui est également désigné comme « expansion tandem repeat ». Ces mutations sont la cause la plus importante connue du spectre de la maladie SLA/FTLD. Etant donné que ces constats sont très nouveaux, on connait peu de choses sur la façon dont ce « expansion tandem repeat » conduit à la maladie. Un certain nombre d’études, dont quelques-unes de notre propre groupe de recherches, montrent qu’une réduction de l’expression de la protéine C9orf72 est peut-être un mécanisme pathogène. De plus, il y a différents arguments qui permettent de supposer que l’ARN provenant de l’allèle affecté déclenche un mécanisme toxique. Afin de visualiser ce mécanisme, nous proposons d’utiliser la mouche des fruits comme organisme modèle. En conséquence nous allons créer et caractériser plusieurs lignées de mouches des fruits. Nous allons fabriquer deux types de lignées de mouches des fruits : une lignée pour l’étude de l’espèce toxique de l’ARN et une lignée qui sera utilisée pour l’étude des protéines toxiques. De cette façon nous serons à même d’une part de voir si et de quelle façon l’ARN repeat est neurotoxique et d’autre part d’avoir des modèles qui nous permettrons à l’avenir de chercher sur une grande échelle des gènes qui influencent le développement de la maladie. Cela peut conduire à l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques.

Cette recherche est sponsorisée par A cure for ALS
Elke Bogaert
Vesalius Research Center, VIB ‐ KULeuven

Traduction:  Luc Michiels

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