Des scientifiques tentent de modéliser la SLA à l'aide d'un TDP-43 BAC

30-10-2018

MuisBAC aux basics. Un nouveau modèle de souris peut aider à élucider les aspects clés de la SLA, notamment la perte de l'intégrité de NMJ. [mise à disposition par la collection Wellcome, CC BY4.0].

Un nouveau modèle de souris SLA pourrait aider les scientifiques à élucider les premiers stades de la SLA, y compris les maladies sporadiques. Le modèle, mis au point par Kevin Talbot et ses collègues de l’Université d’Oxford en Angleterre, présente des signes clés de la SLA, notamment des déficits moteurs progressifs et une perte de force musculaire.

Les souris, hébergeant deux copies du gène TDP-43 humain M337V lié à la SLA, développent des symptômes vers 6 mois. Et vers 9 à 12 mois, les jonctions neuromusculaires ont commencé à s’effondrer. Aucune neuroinflammation à médiation microglie ou agrégats cytoplasmiques de TDP-43 n'ont pu être détectés.

Les souris transgéniques BAC portent le locus humain complet TDP-43, y compris ses régions régulatrices.

Le modèle fait partie d'un nombre croissant de souris qui présentent les caractéristiques clés de la maladie humaine sans surexprimer le gène de la maladie (Liu et al., 2016; Devoy et al., 2017; Fratta et al., 2018).

L'étude a été publiée en ligne le 2 octobre dans Neurobiology of Disease.

 

Traduction : Christina Lambrecht

Source : The ALS Research Forum

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