Validation de la classification révisée de la déficience cognitive et comportementale causée par la SLA

Résumé

Objectif :
En 2017, les critères de diagnostic des déficiences cognitives et comportementales liées à la sclérose latérale amyotrophique (SLA) avec démences fronto-temporales (ALSFTD-1 en anglais) ont été modifiés (en ALSFTD-2 en anglais). Ces modifications comprennent l’inclusion d’une nouvelle catégorie (SLA avec déficience cognitive et comportementale combinée, ALScbi en anglais), ainsi que des changements de critères opérationnels au sein des autres catégories (SLA avec déficience cognitive (ALSci en anglais), SLA avec déficience comportementale (ALSbi en anglais) et SLA avec démences fronto-temporales (SLA/DFT)). Nous avons comparé les deux ensembles de critères afin d’évaluer la pertinence des critères révisés vis-à-vis de la classification cognitive des patients touchés par la SLA.

Méthode :
Notre étude porte sur deux cohortes de patients atteints de SLA : une première cohorte démographique comprenant des patients atteints de SLA sur la période 2014-2017 et résidant dans le Piémont et la Vallée d’Aoste (n=321), et une cohorte référée recrutée au centre de la SLA de Turin et au centre de la SLA de l’Institut Maugeri de Milan, sur la même période (n=205). La fonction cognitive a été classifiée en simple aveugle par deux neuropsychologues experts en SLA.

Résultats :
Les nouveaux critères ALSFTD-2 ont causé une transition d’environ 15 % des patients vers une nouvelle catégorie.  Au sein des deux cohortes, environ 9 % des patients ont été réaffectés dans la nouvelle catégorie ALScbi. Parmi les patients classifiés comme ne présentant aucune déficience cognitive, 14 patients de la cohorte démographique (soit 4,3 %) et 19 patients de la cohorte référée (soit 9,3 %) ont été re-classifiés en ALSbi ou ALSci. La durée de survie médiane des différentes catégories a présenté des différences notables entre les deux ensembles de critères.

Conclusions : 
Comparés aux critères précédents, les nouveaux critères ALSFTD-2 démontrent des effets positifs : les pratiques cliniques sont plus sensibles à la déficience cognitive précoce, et présentent de meilleurs pronostics. 

Traduction : Théo Le Duc

Source : Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry