Développement et évaluation d'un système de gradation clinique dans la sclérose latérale amyotrophique

Résumé

Information
L’évaluation de la gravité d’une maladie est utile pour le pronostic, les décisions et la planification des ressources. Cependant, aucun système couramment utilisé et validé n'existe pour la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Notre but était de développer un système de gradation (ALS Milano-Torino Staging) qui capture la perte graduelle d’'indépendance et du fonctionnement.

Méthodes
Les jalons cliniques de la progression de la SLA ont été définis par la perte d'autonomie dans quatre domaines clés de la 'ALS Functional Rating Scale (ALSFRS): avaler, marcher/se soigner, communiquer et respirer. Les stades ont été définis comme suit : stade 0, implication fonctionnelle mais pas de perte d’indépendance dans aucun domaine ; stades 1 à 4, selon le nombre de domaines dans lequel l'indépendance a été perdue et le stade 5 la mort. Les critères de gradation ont été appliqués aux patients inclus dans une étude de qualité de soins (Quality of Care (QOC)); les points mesurés incluaient la fonction (ALSFRS), la qualité de vie (QOL ; Short Form-36) et les coûts de services de santé. Les probabilités de transition entre les stades ont été évaluées dans l'étude QOC et dans une deuxième étude clinique avec le carbonate de lithium dans la SLA.

Résultats
70/118 (59,3 %) participants de l'étude QOC ont progressé à des stades de maladie plus élevés à 12 mois par rapport à leur stade de départ. Les mesures fonctionnelles (ALSFRS) et les mesures de la qualité de vie étaient inversement proportionnelles au stade de la maladie. Les coûts de services de santé étaient directement liés aux stades de la maladie croissantes de 0 à 4 (p < 0,001). Les probabilités de transition du stade du départ étaient généralement plus grandes pour le prochain stade dans les deux études.

Conclusions
Le système proposé ‘ALS Milano-Torino Staging’ corrèle bien avec les évaluations de fonction, de qualité de vie et de coûts de services de santé. D'autres études sont nécessaires pour valider ce système.

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry