Decouverte offre espoir d'arreter la SLA

Decouverte offre espoir d'arreter la progression de SLA

Des scientifiques ont découvert un lien de causalité entre le gène pour une petite protéine concernée dans la formation de vaisseaux de sang, et de développement de quelques formes de maladies Neurones Moteurs.

Publié dans le journal Human Molecular Genetics, les résultats pourraient fournir un base pour le développement de méthodes pour arrêter la progression de quelques formes de la maladie.

Leur travail est basé sur la découverte de 2006 par une groupe de recherche d’Irlande, que quelques patients ont une forme mutée du gène qui produit angiogenin – une protéine concernée dans la formation de vaisseaux de sang.

Dans une série d’essais récents, y inclus la plus récente en HMG, Dr Vasanta Subramanian et ses collègues de l’Université de Bath ont démontré qu’aussi bien que jouer un rôle important dans la formation de vaisseaux de sang, angiogenin est aussi concerné dans la maintenance de neurones moteurs.

Les scientifiques ont aussi découvert que les versions mutantes de la molécule sont toxiques pour les neurones moteurs et affectent leurs aptitudes à grandir et à élargir.

Les scientifiques derrière la nouvelle recherche croient que l’intensification graduelle de ces molécules fausses pourrait expliquer le commencement tard et la détérioration de fonction graduelle causés par la maladie.

En ciblant la forme altérée de angiogenin, ça pourrait être possible de mieux maintenir les neurones des gens avec la maladie, pour les prévenir de dégénérer et pour arrêter la progression de la maladie.

La maladie Neurone Moteur, qui est aussi connue comme la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) affecte environ un-cinquante de tous les 100.000 gens, et environ 5.000 personnes à un moment spécifique dans le Royaume-Uni.

Certains patients SLA d’origine écossaise ou irlandaise aussi bien que certains patients dans les Etats-Unis, possèdent le gène muté qui produit l’angiogenin fausse.

“Nous connaissons le plus sur l’angiogenin de son rôle en aidant les vaisseaux de sang à brancher dans des structures pareilles aux arbres lorsqu’ils grandissent, particulièrement dans la croissance de tumeur, » a dit Dr Vasanta Subramanian du département de Biologie et Biochimie de l’Université de Bath.

“La découverte de l’année passée que certains patients avec tous les deux la maladie Neurone Moteur familiale et sporadique ont une version mutée du gène angiogenin humain, était surprenant parce que nous ne savaient pas comment l’angiogenin sera connecté avec la maladie.

“Depuis ce moment-là nous sommes en train d’examiner, et maintenant nous avons démontré que l’angiogenin joue aussi un rôle important dans la maintenance et le développement de neurones moteurs.

“Nous avons aussi trouvé que des versions mutées de cette molécule sont toxiques pour des neurones moteurs, et affectent leur aptitude pour créer des extensions appelées les axons.

“Cette image plus claire de comment les angiogenin altérés travaillent aux niveaux cellulaires et moléculaires, nous permet de penser sur des façons de prévenir la maladie de progresser.

“Les symptômes de maladies Neurone Moteur commencent à apparaitre comme les neurones qui contrôlent les mouvements commencent à dégénérer.

“Si nous pouvons bloquer la fonction de l’angiogenin fausse dans les patients dans lesquelles ils sont présents, peuvent aider à maintenir les neurones saines et prévenir la progressions subséquente de la maladie. ”

Financé par le Wellcome Trust et le Medical Research Council, les scientifiques ont recherché où l’angiogenin est produit (exprimé) dans le développement d’embryons souris. Ils ont trouvé que c’était largement exprimé dans le système nerveux dans tous les deux le cerveau et la moelle épinière, surtout dans les neurones.

Comme l’embryon souris se développait, le nombre d’angiogenin a réduit graduellement, mais était encore exprimé dans le cerveau et la moelle épinière de souris adultes.

Ils ont ensuite utilisé une molécule pour prohiber l’activité du gène angiogenin dans les neurones, et ont découvert que l’absence d’angiogenin a affecté l’aptitude du neurone à étendre des projections nerveuses ; un processus connu comme neurite pathfinding.

Ils ont ensuite examiné l’effet de l’angiogenin mute sur des neurones moteurs et ont trouvé que la molécule affecte le pathfinding des neurones moteurs. Ils ont aussi découvert que l’angiogenin muté est toxique pour les neurones moteurs quand les cellules nerveuses sont sujettes au stress oxydatif.

Ceci suggère que l’angiogenin acte comme un facteur neurotrophique et neuroprotective qui aide les neurones à survivre.

“Il y a encore beaucoup à faire pour mieux comprendre la nature précise du mécanisme de maladie et le rôle joué par les formes altérées de l’Angiogenin, ” a dit Dr Subramanian.

“Quand nous figurons exactement ce qui va mal, nous pouvons commencer à développer des façons pour prévenir la progression de cette maladie neurodégénérative. ”

Dans la SLA, les neurones responsables pour la transmission de messages chimiques, qui permettent les mouvements musculaires sont affectées, et subséquemment meurent, ce qui cause la faiblesse musculaire et gaspillage, menant à la morte par asphyxie.

Des gens connus qui morts de la maladie incluent l’acteur David Niven, les footballers Don Revie et Willie Maddren, et le joueur baseball Lou Gehrig. Professeur Stephen Hawking est exceptionnel; il a survie la maladie de plus de 35 ans.

Traduire: Joke Mulleners