La SLA peut affecter plus que les neurones moteurs
06-06-2005
La SLA peut affecter plus que les neurones moteurs. Voilà la conclusion des chercheurs d’un groupe de travail sur la DLFT.
Roberta Friedman, PhD (Dr.), Coordinateur informatique du départment de recherche de l’ALSA.
Les recherches relatives au spectre de changements cognitifs liés à la SLA, tout comme les implications pour les familles qui essaient d’y faire face, ont été effectuées par des scientifiques du monde entier qui se sont réunis à Londres, Ontario, Canada du 15 jusqu’au 17 mai 2005 pour un atelier autour de ce sujet. Cet atelier est sponsorisé en partie par le ‘ALS Association’ (ALSA). L’objectif consistait à trouver un consensus quant aux connaissances sur la biologie de la fonction intellectuelle qui est atteinte de la SLA, et quant aux priorités pour la recherche. La conclusion des scientifiques est que la SLA est probablement un seul désordre qui peut influencer le système nerveux dans une grande mesure. Cette supposition est en contradiction avec l’idée que la SLA n’endommage que le système moteur. Les divers symptômes de la SLA, y inclus les changements moteurs et cognitifs, ne démontrent qu’où dans le cerveau et dans la moelle épinière les dégâts sont causés.
Le changement cognitif est absolument possible en cas de SLA. Bien que les conséquences de comportement soient souvent légères ou, en effet, absentes, la perte des fonctions motrices, qui constitue l’essence de la maladie, peut être accompagnée d’un changement prononcé dans le raisonnement et l’interaction sociale. Ceci pourrait déstabiliser davantage le patient et les familles concernées, qui se trouvent déjà sous une pression considérable.
L’organisateur du groupe de travail, Michael Strong, M.D., du Centre des Sciences de la Santé à Londres, Ontario, qui a reçu cette année l’Essey Award de l’ALSA (voyez www.alsa.org) a appelé la conférence une ‘réunion qui change fondamentalement un domaine’.
‘La conférence a été un excellent forum de discussion’, selon Lucie Bruijn, PhD, directeur des sciences et vice-président de l’ALSA. ‘L’interaction entre les travailleurs de la santé publique, des pathologistes, des biologistes cellulaires et des généticiens qui se concentrent tous sur cette question, est inestimable.
La dégénérescence lobaire fronto-temporale est un type de confusion dans les connaissances qui est plus subtile que la démence dans le cas de la maladie d’Alzheimer. Elle tend plutôt à influencer le comportement social, l’humeur, et la capacité de parler, plutôt que la mémoire. La zone cérébrale influencée se situe en dessus des yeux et derrière la tempe (= frontotemporal).
Les questionnaires et les tests avec papier et crayon par des neuropsychologues peuvent révéler des changements cognitifs. Il se peut que les patients les nient et que les proches ne les remarquent pas. Toutefois, la plus grande partie de ces tests n’est pas optimalisée pour découvrir des changements exceptionnels qui sont le plus souvent liés à la SLA, selon les porte-parole du groupe de travail. On a besoin de nouveaux tests plus simples, qu’on est déjà en train d’élaborer. La chercheuse Cathy Lomen-Hoerth, M.D., Ph.D., financée par l’ALSA, de l’université de Californie, San Francisco, a présenté des donnés sur cette question, tout comme Stanley Appel, M.D., de l’Université Baylor à Houston.
Une autre question essentielle concerne les dégâts spécifiques qui se produisent pendant la maladie dans le système nerveux. Les pathologistes peuvent observer des sédiments anormaux de la protéine dans les neurones du cerveau et dans la moelle épinière, dans des zones qui exécutent les fonctions qui sont modifiées par la SLA. Ces sédimentations sont un peu similaires à la pathologie de la maladie de Parkinson et de la maladie d’Alzheimer. En plus, elles peuvent constituer un hôte pour les causes de désordre dégénératif du système nerveux. Toutes ces maladies manifestent des complexes de protéine comme pathologie. En cas de SLA, l’identité des sédimentations anormales, liées à la modification cognitive, est toujours inconnue. La recherche doit déterminer la sédimentation exacte de protéines chez la SLA, selon les porte-parole du groupe de travail.
Les patients SLA qui ont été autopsiés, manifestent une diminution visible des zones cérébrales frontales et des zones cérébrales situées à la tempe. On découvre ces changements chez des patients vivants à l’aide de techniques de représentation modernes qui s’améliorent toujours, afin de mesurer l’action du cerveau en fonctionnement. La division en software et expertise accélérera la capacité des scientifiques de juger sur les fonctions cérébrales, de suivre le progrès et d’effiler le processus pathologique fondamental. Les scientifiques doivent suivre les patients pendant le déroulement de la SLA, ce qui pourrait constituer un défi, vu l’incompétence augmentée qui va de paire avec la maladie.
Les épreuves séduisantes sur quand et comment les facteurs génétiques pourraient influencer les changements cognitifs, ont été présentées à l’atelier par John Hardy. Il est probable que les gènes d’une personne influenceront la façon dont la maladie se manifeste dans le système nerveux de cette personne, d’après le porte-parole Paul Ince. D’après Bruijn, les recherches futures devraient se concentrer sur le support génétique de la maladie.
Freedman Morris, M.D., de l’Université de Toronto, Canada, présentateur du groupe de travail, remarquait qu’uniquement très peu d’épreuves cliniques ont testé des médicaments qui pourraient aider des patients souffrants d’une dégénérescence lobaire fronto-temporale. Michael Strong, M.D., remarquait que les centres isolés ne seront pas suffisants et qu’on aura besoin de centres multiples pour collectionner les données adéquats, afin de trouver un traitement efficace pour le changement de comportement et pour la dégénérescence lobaire fronto-temporale, qui sont liés à la SLA.
Les autres sponsors du groupe de travail étaient les suivants : la Société SLA de Canada et du Province Windsor/Essex, tout comme le Michael Hall Endowment. Les personnes suivantes faisaient partie de la commission de direction pour le groupe de travail : Bruijn, Sterk, Freedman, Lomen-Hoert, Pamela Shaw, M.D., de l’Université de Sheffield, UK, Gloria Grace, PH.D., du Centre des Sciences de la Santé de Londres, Ontario, Canada, et Nigel Leigh, M.D., PH.D., du King’s College, Londres, UK.
Les activités du groupe de travail seront publiées et plusieurs aspects du programme d’action seront discutés. Il y aura encore d’autres réunions pour rassurer le progrès en ce qui concerne la DLFT et la façon de s’en servir.
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