Le progrès dans le domaine de la biologie de la SLA, annoncé à une réunion A.A.N.

Michael Strong, gagnant de l’Essey Award 2005, parle des changements cognitifs en cas de SLA.

Par Roberta Friedman :

Résumé : Dans son exposé à la réunion de l’Académie Américaine de la Neurologie (A.A.N.) à Miami, le chercheur canadien Dr. Michael Strong, lauréat de l’Essey Award 2005, a parlé des conceptions actuelles et de la façon dont la SLA détruit le système nerveux. Dans les autres compte rendus à cette réunion il s’agissait des possibilités antérieures pour de nouvelles thérapies, des conclusions relatives à la qualité de vie en cas de SLA, du projet de tests cliniques pour la maladie, et du progrès considérable concernant la compréhension de la biologie de base du processus pathologique.

Richard P. Essey présentait Dr. Michael Strong comme lauréat du Sheila Essey Award 2005 pour les recherches SLA, et ceci au nom de l’ALSA et de l’A.A.N.. Dr. Strong a reçu la distinction pour sa combinaison de consacration clinique et ses recherches profondes sur les causes et traitements potentiels de la SLA.

Lors de l’attribution du prix, Essey, membre du conseil national de l’organisation de l’ALSA, a annoncé à Dr. Strong, que plusieurs lauréats ont utilisé les fonds pour aider de jeunes scientifiques à entrer dans le monde de la recherche sur la SLA.

Dans son exposé à la réunion A.A.N. à Miami, Strong discutait des conceptions actuelles et de la façon dont la maladie détruit le système nerveux. Il remarquait qu’il restait encore beaucoup de travail à faire dans ce domaine. Il se concentrait sur l’idée que la SLA pourrait constituer un ensemble de syndrômes qui se manifestent comme un trouble des protéines importantes dans les neurones.

Bon nombre de facteurs peuvent entraîner la mort de ces cellules. Il existe plusieurs façons dont un neurone moteur peut mourir, mais nous n’en connaissons pas la cause, selon Strong.

Pendant les dernières années on a découvert un rapport important relatif à la maladie, lorsqu’on constatait que beaucoup de patients manifestaient des changements cognitifs (relatifs au processus mental), en cas de SLA.

Ces changements peuvent être sutiles, mais ils mènent les scientifiques à conclure que la maladie atteint plus que seulement les neurones moteurs. Ce donné peut libérer la voie à des recherches sur la nature initiale des changements dégénératifs, de sorte qu’on puisse chercher de nouvelles stratégies de traitement.

Les chercheurs constatent qu’environ la moitié des patients SLA manifeste des modifications cognitives que l’on pourrait classifier comme une dégénérescence lobaire fronto-temporale. La dégénérescence lobaire fronto-temporale implique des changements de personnalité qui peuvent comprendre un comportement extrêmement émotionnel et forcé.

L’intérêt de recherche de Strong concerne la protéine ‘tau’, qui fait partie du noeud des fibres neuraux. Lors du processus du veillissement, tau s’accumule dans le cerveau, mais pas dans les zones frontales, ce qui indique que l’accumulation de tau dans les zones frontales se produit indépendamment du vieillissement normal.

Tau est impliqué dans d’autres maladies dégénératives du système nerveux, mais les aspects de l’accumulation de tau en cas de SLA sont typiques de la maladie. La structure principale de tau est conservée, mais les parties ajoutées à la protéine sont claires pour les accumulations de tau en cas de SLA.

Strong a parlé en détail sur les différentes protéines qui font partie du noeud des fibres neuraux. Les protéines et les molécules motrices qui bougent la charge cellulaire par les fibres, doivent accepter les ordres extraordinaires des extensions extrêmes des neurones moteurs qui sont en connexion avec les muscles.

Les protéines qui forment les fibres neuraux constituent des séries très organisées de protéines construites de façon précise, à l’échelle miscroscopique. En cas d’un mauvais composant, les structures ne peuvent pas être assemblées normalement, et on obtient des troubles. Inévitablement le résultat est une maladie des neurones moteurs.

Certains scientifiques collectionnent les preuves pour des problèmes quant à la formation de l’équilibre nécessaire des protéines des fibres neuraux chez des modèles souris SLA. Une première idée implique que le mutant SOD1 se mélange dans la bonne traduction des instructions de gène dans la protéine. Une autre c’est que les sédiments de protéine anormaux dans la maladie causent une réaction d’infection, que l’on ne peut pas modéler et qui tue les cellules.

Encore une autre idée implique que les cellules ne savent pas traiter les messages qu’ils reçoivent de façon équilibrée, de sorte qu’ils meurent. Dr. Strong a suggéré que ces différentes raisons peuvent provoquer le même résultat final, à savoir, la perte de neurones moteurs. En cas de SLA, cela mène à la mort des neurones moteurs.

Toutefois, il se peut qu’il existe des causes préalables responsables de cette perte.

Source : www.alsa.org