Collection de publications de magazines internationaux

Source: Research News juillet 2007 – volume 15 (Société de Sclérose Amyotrophique Latérale Sclérose de Canada)

Nouvelles de la Réunion Annuelle de l’Académie Américaine de Neurologie

Les résultats d’une recherche qui a duré 9 mois sur l’antibiotique minocycline pour la SLA ont été annoncé à la réunion annuelle de l’Académie Américaine de Neurologie à Boston. La recherche a testé minocycline contre un placebo avec 412 personnes dans 31 centres Américains.

Minocycline n’a démontré aucun effet utile, et pour quelques patients cela a même empiré les résultats mesurables. Pendant la recherche, le médicament n’a pas influencé la survie ou la qualité de vie, mesuré avec des personnes avec la SLA.

Une recherche de 20 semaines de Sodium Phenylburate avec 40 personnes avec la SLA dans 8 centres, a démontré que le médicament est sûr et supportable pour la majorité des participants avec une dose de 12 et 21 grammes par jour. On n’a pas noté des anormalités significatives chez les analyses de sang, poids ou signes vitales dans l’étude.

Le prochain pas, en attendant les approbations régulateurs, sera une étude d’efficacité. Sodium Phenylbutyrate est un médicament mis sur le marché qui est prescrit chez des enfants avec certains anormalités métaboliques. L’Administration de Nourriture et Médicaments Américaine a prié de faire des testes sur des animaux avant de donner l’approbation régulateur pour tester l’efficacité du médicament sur des patients.

 

Une recherche de contrôle arbitraire d’exercice de résistance avec des individues avec la SLA

Le but de cette étude (conduit par Vanina Dal Bello-Haas, PT, Ph.D., à l’Université de Saskatchewan et ses collègues Américaines) publié dans la version 5 de juin de neurology était de déterminer l’effet des exercices de résistance sur la fonction, la fatigue et la qualité de vie des individus avec la SLA. Par l’étude ca se confirme que ceux qui faisaient des exercices de force modérés avaient une baisse de fonction qui était 12% plus lentement, et une diminution de 16% plus lentement de la qualité de vie sur 6 mois que ceux qui faisaient seulement des exercices de stretch.

 

Scientifiques ont nouvelles compréhensions dans la SLA

Des scientifiques de l’Université de Kentucky ont découvert un nouveau mécanisme cellulaire qui peut mieux expliquer ce qui cause la SLA. Dans une contribution publiée dans la version 1 de juin du the Journal of Biological Chemistry, l’assistant-professeur dans la biochimie moléculaire et cellulaire britannique Haining Zhu a rapporté comment les mutations dans le gène qui produit la SOD1 ralentissent le transport intracellulaire des molécules dans les cellules nerveuses. Les résultats de cette étude par Zhu et ses collègues démontrent que le transport défectueux des molécules est probablement du à l’interaction divergente entre les mutantes SOD1 qui causent la maladie et un complexe moteur qui est essentiel pour le transport intracellulaire dans les cellules nerveuses. Ceci apporte des nouvelles compréhensions pour des manières de prévention ou le ralentissement de la SLA.

 

Source: ALS Today: News from the Les Turner ALS Foundation, été 2007

Mise à jour de recherche : étude démontre que la nourriture Bolus Enterale peut augmenter la quantité d’énergie qui est nécessaire pour respirer chez les patients SLA avec des problèmes de ventilation.

Une mortalité augmentée était observée avec des patients SLA avec des muscles respiratoires faibles (capacité vitale moins de 50 % qu’attendue chez un adulte normalement sain) après qu’une gastrotomie endoscopique percutané (GEP) ou sonde gastrique a été inséré. Puisque la procédure pour l’insertion d’une sonde GEP est en général sûr, la raison pour ceci n’est pas évident.

L’utilisation même de cette sonde GEP peut jouer un rôle dans la mortalité augmentée. Par conséquent, cette étude a recherché la question si la nourriture bolus cause des problèmes respiratoires complémentaires chez des gens avec la SLA qui ont comme base une fonction respiratoire affaiblie.

“Bolus” est un terme utilisé pour décrire le fait d’administrer une quantité de nourriture plus grande, plusieurs fois par jour, plus qu’avec une quantité continue qui doit être donné sur une période plus longue.

Quand nous mangeons des hydrates carbo, notre corps produit de dioxyde carbone (CO2), qui doit être excrété parce que c’est toxique pour nos organes. Ceci est fait par la respiration, plus général l’expiration, mais avec la SLA, la possibilité d’éliminer le CO2 peut être défectueuse par la faiblesse des muscles respiratoires. Nourriture Bolus peut causer une augmentation brusque de CO2, qui peut être accumulée avec des maladies où il y a un défaut dans la possibilité d’expirer le CO2. Ceci se présente avec des gens avec emphysème, et nous sommes intéressés dans le fait si ça se présente aussi dans un nombre significatif de patients SLA.

Nous avons examiné des paramètres respiratoires sélectés avant et après la nourriture bolus avec 10 patients SLA dans lesquelles une sonde GEP a été placé récemment. Nous avons trouvé que la quantité d’énergie nécessaire pour respirer a augmenté significativement après la nourriture bolus. Ceci n’a pas causé des problèmes avec nos patients, qui n’avaient pas de problèmes respiratoires graves, mais pourrait potentiellement aboutir à une fatigue augmentée et un affaiblissement des muscles respiratoires avec des patients avec la maladie plus avancée.

Ces résultats démontrent qu’on doit être vigilant quand des sondes GEP sont utilisés avec des patients SLA avec des muscles respiratoires plus faible, et qu’il fait d’études plus avancées pour confirmer cette idée et pour conclure si la nourriture lente et continue, ou des autres types de nourriture ne sont pas plus sûrs en utilisation avec ces patients.

 

Source: Le Forbes Norris ALS Center News

Recherche de médicaments clinique actuelle

Des recherches sont en général double-blind (ni les participants, ni les médecins connaissent le médicament) et ont une groupe de contrôle placebo (le médicament est comparé avec un médicament ‘faux’ placebo). Tous les participants dans la recherche ont une bonne fonction respiratoire (au-dessus de 60%) et sont capables de voyager parce que ça apporte des visites au centre SLA Norris pour la surveillance.

Ceftriaxone: est un antibiotique efficace et a démontré un résultat excellent dans des études laboratoires et animaux. Cette recherche complexe et prenante exige quelques jour entiers de visites de recherche, c’est pour ça que c’est seulement recommandé pour des gens qui cherchent un traitement très agressif.

Co-enzyme Q10 est un complément alimentaire qui a prouvé son utilité avec des autres maladies neuromusculaires où les nerfs sont abîmés et meurent, comme chez Parkinson, et la maladie de Huntington. CoQ10 est un antioxydant fort, pris comme une gaufrette qui peut être mâchée avec chaque repas

Aricept: est un médicament qui est utilisé en général avec des problèmes de mémoire. Certains patients SLA éprouvent des changement dans le fait de penser ou le comportement, et les scientifiques croient que Aricept peut aider.

 

Source: Thumbs up (MNDA d’Afrique du Sud) juin 2007-07-19

L’utilisation de cellules-souches humaines dans l’actualité

(Source : la magazine Thumbprint, printemps 2007)

Recherche de cellule souche apparaisse récemment dans les titres, avec le Gouvernement (UK) qui recherche les pours et les contres de la stimulation des donneurs altruistes des ovules humaines, et aussi la considération de l’utilisation potentielle de ces ovules animales comme alternative pour créer sybride (quelque chose connu comme chimera). Les deux approches sont présenté avec l’intention de faire naître des cellules souches embryonnaires humaines pour la recherche.

Pour le moment il y a aucune manière exécutable pour rechercher des neurones moteurs humaines vivantes dans le laboratoire, ce qui forme un grand obstacle dans la compréhension de MND et la recherche pour des traitements plus efficaces. Des cellules souches donnent une source potentielle des neurones moteurs pour la recherche, mais le progrès dans cette région est limité par la manque des ovules humaines.

Nous apprécions que la question de recherche de cellule souche fait naître des question éthiques et pratiques. Mais tant que le processus est légal, reçoit des autorisations informées, et que la recherche même est scientifique et rationnelle, nous supportons un tel progrès qui nous emmène plus proche d’un monde sans MND.

 

Source: Thumprint Magazine – printemps 2007

Neurone moteur … Neighbourhood Watch

Pour beaucoup d’années, des scientifiques ont regardé presque exclusivement aux neurones moteurs quand ils examinaient MND. Mais, dans les 5 dernières années, les topiques qui sont examinés ont évasés et contiennent une groupe de cellules qui s’appellent ‘glia’.

Des scientifiques qui ont démontré que ces cellules, qui entourent les cellules nerveuses moteurs, sont concernées dans des maladies neurones moteurs. Maintenant nous savons plus sur ce sujet, et nous commençons de synchroniser les traitements de médicaments sur ça, spécifiquement pour changer leur fonction.

Il y a différents types de cellules gliales, y inclues les microglia et les astrocytes. Leur rôle est de supporter la fonction des neurones moteurs. Ils surpassent les neurones moteurs en nombre dans le cerveau avec 5 ou 10 fois. Quand la fonction des cerveaux n’est plus en équilibre, les cellules gliales changent d’un état de tranquillité à un état activé.

Les astrocytes ont reçu leurs nom grâce à leurs forme d’étoile. Dans des circonstances normales ils prévoient les neurones de substances nutritives et ils assurent que les messages entre les neurones moteurs sont passé correctement et efficacement.

Les microglia servent comme senseur pour dommage de cellule nerf dans le cerveau et dans la moelle épinière, et ils aident à nettoyer le dommage ou les cellules mortes. Leurs rôle avec MND n’est pas bien compris. Jusqu’à présent les scientifiques sont perplexe sur la balance entre les caractéristiques protecteurs et toxiques des microglias avec MND.

En 2003 les scientifiques MND ont focalisé leur attention sur le rôle des deux types de cellules gliales dans des neurones moteurs. Professeur Don Cleveland et son groupe de recherche à l’Institute Ludwig, à l’Université de Californie, ont utilisé le modèle souris SOD1 de MND pour illustrer l’importance de glia dans MND. ‘SOD1’ est une abréviation du gène qui est endommagé dans une forme unique, innée de MND. L’insertion d’une copie mutante (endommagée) de ce gène dans des souris cause le développement de MND, ce qui permet aux scientifiques d’avoir un modèle de la maladie.

Dans ce modèle souris de MND, la SOD1 mutée (mtSOD1) est inséré dans tous les deux les neurones moteurs et les cellules gliales qui les entourent. Dr. Cleveland change cette balance, en élevant des souris avec un mix de la SOD1 normale et la mtSOD1 dans des neurones moteurs. Quelques souris avaient mtSOD1 dans les neurones moteurs et pas dans les glia, et vice versa. Le résultat était surprenant. Les cellules gliales qui contiennent la SOD1 normale, semble protéger les neurones moteurs avec le gène muté qui les entourent. Mais il y avait un effet négatif : la présence de quelques cellules gliales qui contiennent la SOD1 endommagée peuvent causer la dégénération des neurones moteurs saines qui les entourrent.

Ces expériences étaient une démonstration évidente que les cellules gliales contribuent au décès des neurones moteurs. Alors Professeur Cleveland a remarqué, sur le Symposium International de SLA/MND à Milan cette année, qu’ ‘avoir des bons voisins fait la différence’.

 

Source: Three letters that change people’s lives. Forever. ALS

Dr. Christopher Shaw, focus: toxines d’entourage

La recherche du professeur UBC Christopher Shaw’s sur des facteurs d’entourage possibles pour la SLA lui a apporté jusqu’à la planète. La plupart du travail de Dr. Shawn se rapporte au cycad (palmier), une plante qui contienne des neurotoxines et déclenche la SLA. Pendant les années 40 et 50 il y avait une épidémie de SLA-PDC pendant une période que les semences cycad était un régime parmi les Guamanians natives. ”.

“Naturellement” dit Dr. Shawn, “nous croyons que se sont des neurotoxines universelles qui sont capables de causer des différentes formes (non-héréditaires) de la maladie. Des tels neurotoxines sont aussi trouvés dans des autres plantes, mais pas dans ces concentrations extrêmement hautes. Mails il y a aussi d’autres sources de ces glucosides steroles : des infections bactériales et self-synthèse, pour en nommer deux.

Si l’environnement cause d’être un facteur causal de la SLA, et que les molécules qui causent la maladie peuvent être trouvé au dehors du corps, on peut avoir des autres sources à part de cycad qui peuvent être responsable de déclencher la SLA. “Nous avons isolé différents nouvelles neurotoxines, maintenant identifiées comme glucosides steroles, et nous avons examiné leur mécanisme d’action qui abouti au décès de cellule nerveux. ” dit Dr. Shawn. “ Comme extension nous avons planifié des testes de comportement pour mesurer les fonctions moteurs, cognitives et sensorielles en comparaison de changements nouveaux dans la morphologie cellulaire et la biochimie. Notre travail a démontré avec succès tous les aspects cruciaux de la maladie humaine et est prévoyant pour des autres.

 

Dr. Jean-Pierre Julien, focus: Modèle souris transgénétique, phénomène d’infection

Dans la recherche à la découverte et la démonstration des mécanismes moléculaires et cellulaires de la SLA qui contribuent à la perte de neurones moteurs, la recherche de Jean-Pierre Julien nous emmène aux nouveaux buts thérapeutiques et le développement des traitements plus efficaces pour des maladies neurone dégénératives.

“Nous savons depuis 1993 que des mutations dans le gène super oxyde dismutase qui est responsable pour 20% des cas de la SLA en familles. ” dit Dr. Julien pendant qu’il remarque que les causes de la SLA ne sont pas encore connu, ajoute-t-il. “ C’est une idée que de différents facteurs génétiques sont probablement concernés. ” Une étude récente suggère que des accumulations anormales des protéines qui forment le squelette cyto, peuvent contribuer à la neurone dégénération. Pendant qu’il n’y a pas encore une thérapie qui arrête la maladie, le laboratoire de Dr. Julien a démontré récemment qu’une combinaison de 3 médicaments était capable d’empêcher significativement la progression de la maladie dans des rats laboratoires. Cette découverte ouvrira la possibilité de développer des recherches cliniques de ce cocktail pharmaceutique plus tard pour des gens qui soufrent de la SLA.

Traduction: Joke Mulleners