Maladie de Lou Gehrig protéine qui se trouve dans le cerveau, suggérant des effets au-delà de neurones moteurs

Il y a deux ans, les chercheurs de l'University of Pennsylvania School of Medicine a constaté que difforme protéines appelées TDP-43 est le moteur dans les domaines des cerveaux de patients atteints de sclérose latérale amyotropic (ALS) ou maladie de Lou Gehrig. Maintenant, le même groupe a montré que le TDP-43 s'accumule dans le cerveau partout dans le monde, ce qui indique que un régime qui est plus large que précédemment, un des effets neurologiques et les traitements doivent être évalués et pris en compte plus de nerf motorsch domaines. Leur article a été publié au cours des derniers mois, qui est une question de la neurologiques archives.

"Le principal impact sur les patients ALS, c'est que nous avons une cible moléculaire pour de nouvelles thérapies» a déclaré le co-auteur John Q. Trojanowski, directeur de la Penn Institut sur le vieillissement. L'autre implication est que les nouvelles thérapies pour la SLA doit maintenant aller plus loin que le simple traitement des nerfs moteurs.

ALS est traditionnellement observé sur la base de la neuro-musculaire et faiblesse de la dégénérescence du haut et du bas moteur nerfs qui vont de la cortex cérébral moteur à la moelle épinière et du tronc cérébral, nerfs moteurs, qui irritable directement les muscles volontaires. Par exemple, si vous avez une "oscillation" pour justifier votre gros orteil, le signal se déplace de la plus haute nerveuses dans le cortex cérébral au sommet de la tête d'une synapse sur le cours inférieur de la moelle épinière, les nerfs moteurs dans le bas du dos, qui à son tour un mandat divulgation de l'oscillation, par l'envoi d'un signal pour que les muscles déplacer votre gros orteil. Patients atteints de ALS ne peut pas se tortiller leurs gros orteil ou de compléter d'autres mouvements musculaires volontaires, y compris celles effectuées par leurs autres extrémités et, éventuellement, par middenrift se déplace de l'air dans les poumons.

L'étude a été menée par le traitement de post-mortem des tissus cérébraux de 31 patients ALS. L'accumulation de TDP-43 a été imagées par la détection de TDP-43 avec un anticorps spécifique pour cette protéine. TDP-43 pathologie a été observée non seulement dans les domaines de la cervelle et la moelle épinière qui contrôlent les mouvements volontaires, comme prévu, mais également dans les domaines de la cognition cerveau associés, fonction exécutive, la mémoire et le contrôle musculaire involontaire. TDP-43 pathologie n'a pas été observée dans aucun des contrôles sur la ALS.

Le pathologique TDP-43 dans la ALS a observé le cerveau diffère à deux égards de la normale TDP-43 que l'on retrouve dans la plupart des cellules. ALS-associés TDP-43 comprend des fragments de la normale TDP-43, et d'autres formes anormales de TDP-43 modifié, et il est situé dans le cytoplasme des nerfs, et que la normale TDP-43 est presque exclusivement dans le noyau. Le pathologique TDP-43 s'accumule dans les grands "domaines" dans le corps des cellules.

Notre observation de TDP-43 dans le cerveau de la ALS montrent que les patients ALS et deux autres maladies neurodégénératives appelé ALS-PLUS [ALS de troubles cognitifs] et FTLD [frontotemporale Lobar maladie] ont tous la même sous-jacent de pathologie moléculaire anormal TDP - 43 Trojanowski dit. Il s'agit d'un changement de paradigme dans notre façon de penser sur ces maladies.

La recherche actuelle se concentre sur la compréhension de la biologie de base de TDP-43 dans les systèmes de culture cellulaire. L'équipe de recherche essaie maintenant de savoir si pathologique TDP-43 cellules nerveuses conduit à la perte de leur fonction normale ou d'une fonction toxique. Le but décisif moteur de notre travail pour aider les patients ALS, dit Trojanowski.

Felix Geser, de Penn, a été l'auteur principal de l'étude. Linda Wong, Maria Martinez-Lage, Lauren Elman, Leo McCluskey, Sharon Xie, et Virginia Lee, tous Penn, et Nicholas Burn Meir, de l'Albany Medical College, Albany, NY ont été co-auteurs. Cette recherche a été financé par des subventions de l'Institut national sur le vieillissement.

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Traduction: Rudy De Graeve

Bron: ALS Independence