Comment la SLA se propage

20-02-2014

Le Chef Scientifique d’Amorfix ouvre la voie à la recherche dans la SLA

TSX : AMF

TORONTO, /CNW/ - Amorfix Life Sciences Ltd. a annoncé aujourd'hui que le Dr Neil Cashman, Chief Scientific Officer à Amorfix, a publié les résultats d'une étude importante qui montre comment la SLA se propage dans tout le corps et qui a de profondes implications pour le développement de nouvelles thérapies pour traiter cette maladie dévastatrice. L'article scientifique a été publié dans la prestigieuse revue Proceedings of the National Academy of Sciences.

Des études antérieures du laboratoire du Dr Cashman avaient montré que le superoxyde dismutase 1 mal replié (mSOD1) est associé et probablement attribuable à la SLA. En outre, mSOD1 peut provoquer que le SOD1 natif, une molécule normalement protectrice aux cellules, devient défectueuse et commence à tuer les nerfs plutôt que de les protéger. C'est le phénomène que l'on appelle Jekyll et Hyde où une molécule aux propriétés bénéfiques se replie mal et devient une molécule qui nuit au corps. Les résultats de cette étude montrent que le mSOD1 n'est pas seulement capable d'induire le mauvais repliement de SOD1 natif dans les cellules, mais peut également se répartir dans le système nerveux, conduisant à des lésions neurologiques progressives connues dans la SLA.

Amorfix a produit des anticorps thérapeutiques qui lient seulement aux mSOD1 et neutralisent les mSOD1 et non aux natifs SOD1 et, comme tel, enlèvent la molécule nocive et permettent la SOD1 protectrice de continuer à fonctionner normalement. Ces résultats suggèrent que nos anticorps thérapeutiques sont susceptibles d'inhiber la propagation des dommages neurologiques dans la SLA et de stopper la progression de la maladie.

« Cette recherche met en lumière comment cette maladie mortelle progresse dans tout le système nerveux et fournit un appui scientifique supplémentaire à nos efforts en cours chez Amorfix pour développer de nouvelles thérapeutiques et des outils de diagnostic pour la détection précoce et le traitement de la SLA », a déclaré le Dr Robert Gundel, Président et Chief Executive Officer chez Amorfix. "Nos anticorps thérapeutiques, sous licenciés exclusivement à Biogen-Idec, sont en développement, alors que nos efforts internes visent à développer un compagnon de diagnostic conçu pour la détection précoce de la SLA avant l'apparition de la maladies grave. Nous sommes très heureux d'être à l'avant dans cette quête importante puisque cela représente une nouvelle approche d'intervention thérapeutique pour les patients qui ont actuellement peu d'options thérapeutiques ». SOURCE Amorfix Life Sciences Ltd.

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : Wall Street Journal

Des chercheurs découvrent comment la SLA se propage

Une étude menée par des chercheurs de l'Université de la Colombie-Britannique et le Vancouver Coastal Health Research Institute a révélé comment la maladie neurodégénérative fatale sclérose latérale amyotrophique (SLA) se transmet de cellule en cellule et suggère que la propagation de la maladie pourrait être bloquée.

« Ce travail identifie une pièce importante du puzzle pour déterminer comment la maladie est transmise à travers le système nerveux, » dit le chercheur principal Dr Neil Cashman, Président du Canada Research in Neurodegeneration and Protein Misfolding. « En comprenant comment cela se produit, nous pouvons concevoir de meilleures façons pour arrêter les dommages neurologiques progressifs vus dans la SLA. »

La recherche montre que le SOD1 non-mutant mal plié peut être transmis d'une région à l'autre dans le système nerveux, offrant une explication moléculaire de la diffusion progressive de la SLA.

Publiée aujourd'hui dans les Proceedings de la National Academy of Sciences, l'étude montre aussi que la propagation peut être bloquée à l'aide des anticorps. Les anticorps ont été produits spécifiquement pour lier aux régions de SOD1 exposées lorsqu'il est mal plié et bloquent sa propagation. Si le non-mutant SOD1 mal plié est la cause de la SLA, comme l'indique l'étude, les anticorps pourraient alors arrêter sa progression comme disent les chercheurs.

Ce travail s'appuie sur des recherches antérieures du laboratoire de Cashman. La SLA est associée au mutant protéine SOD1 (superoxyde dismutase 1) et les recherches antérieures ont trouvé que le mutant associé à la maladie SOD1 peut induire un changement de la forme des autres protéines au niveau moléculaire par mauvais repliement à l'intérieur de cellules vivantes. Les protéines affectées s'accumulent alors de la même façon que dans le processus des maladies à prions – maladies rares, fatales, de dégénération cérébrale observées chez les humains et chez les animaux.

La SLA est une maladie qui affecte les cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière. Les motoneurones vont progressivement dégénérer et mourir ainsi que le cerveau ne peut plus initier et contrôler les mouvements musculaires. Les patients peuvent devenir totalement paralysés dans les derniers stades de la maladie. Il y a environ 140 000 nouveaux cas diagnostiqués dans le monde chaque année.

Rappel des faits :
Le Dr Neil Cashman est professeur et Président du Canada Research Chair in Neurodegeneration and Protein Misfolding et directeur académique du Vancouver Coastal Health ALS Centre. Il est également membre du Brain Research Centre, un partenariat entre l'UBC et la Vancouver Coastal Health Research Institute.

Maladies à prions :
Les maladies à prions appartiennent à la catégorie générale des maladies du cerveau appelée proteinopathies, qui comprend également la maladie d'Alzheimer et de Parkinson. La forme humaine la plus courante des maladies à prions est la maladie de Creutzfeldt - Jakob (SCJ).

Les maladies à prions chez les animaux incluent l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) (maladie de la vache folle) chez les bovins, la tremblante chez les ovins et caprins et la maladie de gaspillage chronique (MDC) chez le cerf et le wapiti.

Autres liens :
Vancouver Coastal ALS Centre

Brain Research Centre

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : HealthCanal

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