Une protéine de levure produite est prometteuse dans la lutte contre la maladie de Parkinson et la SLA

30-01-2014

À l'heure actuelle, il n'y a pas beaucoup à faire contre les agrégats toxiques des protéines qui s'accumulent dans le cerveau des personnes atteintes de maladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinson et la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Mais des chercheurs de l'Université de Pennsylvanie ont bricolé avec une protéine de levure qui pourrait changer cela un jour.

La star actuelle dans le laboratoire de James Shorter est une protéine chaperonne appelée Heat Shock Protein 104 (Hsp104). Elle aide la levure à se remettre des stress environnementaux graves. Mais pour les scientifiques comme Meredith Jackrel, une stagiaire postdoctorale dans le laboratoire, l’avantage réelle est dans sa capacité à déplier les protéines qui commencent à s'agglutiner de plus en plus et peuvent causer des problèmes dans les cellules.

« C'est vraiment une des seules protéines connue pour être en mesure de le faire, » a déclaré Jackrel, qui est l'auteur principal de la dernière étude. « Mais l’homme n'a pas cette protéine, donc notre objectif était de prendre de la levure et de ré-fabriquer pourqu'il soit capable de reconnaître les différents types de protéines qui accumulent et forment des agrégats dans les maladies comme la SLA et la maladie de Parkinson et j'espère que, finalement, seront utilisables comme thérapeutique pour traiter ces maladies. »

Publié ce mois-ci dans la revue Cell, Jackrel et ses collègues ont fait une série de mutations aléatoires dans Hsp104 et sont tombés sur plusieurs versions qui fonctionnent encore mieux. L'effet qu'ils avaient sur les agrégats de protéines contrariants était saisissant.

« Nous avons pu voir que ces protéines ne sont pas seulement dépliées, mais elles semblent aussi retrouver leur fonction normale et inverse de neuro dégénérescence dans un modèle de ver, » a déclaré Jackrel.

Dans le modèle de ver de la maladie de Parkinson, seulement 10 pour cent des vers avaient gardé la fonction neurologique complète après 10 jours. Ce pourcentage est passé à 20 à 30 pour cent pour les vers à protéine de Jackrel.

La prochaine étape pour le laboratoire Shorter est de tester la mise à jour du Hsp104 chez les rongeurs dans l'espoir de finalement aider les patients SLA ou avec la maladie de Parkinson par le biais de la thérapie génique ou l’injection directe de la protéine.

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : NewsWorks

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