Des chimistes Italiens et Americains proche de la solution du mystere de la SLA

Des chimistes de l’UCLA et de l’université de Florence en Italie auraient solutionné un important mystère concernant une protéine qui joue un rôle-clef dans une forme particulière de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) une affection progressive, neuro-degénérescente fatale qui se manifeste sans avertissement.

Joan Selverstone Valentine, professeur de chimie et de biochimie à l’UCLA a étudié la protéine dismutase cuivre-zinc superoxide depuis les années 70, bien avant qu’elle ait été relatée à la SLA en 1993. Depuis la découverte de la relation, le laboratoire de Valentine a développé plus de deux douzaines de mutants des enzymes générant la SLA dont la plupart n’ont de muté qu’un des 153 acides aminés. Le but est de tenter de comprendre leurs propriétés et les raisons de leur toxicité. Un certain nombre de protéines mutées sont fortement différentes de la protéine normale, mais d’autres sont virtuellement identiques à la protéine normale et induisent malgré tout la maladie, selon Valentine, membre de l’Institut de Biologie Moléculaire de l’UCLA. Cela était le véritable mystère. Vous y cassez vos méninges : qu’y a-t-il de similaire à toutes ces protéines ? »elles sembles si différentes. Comment peuvent elles toutes induire la même affection ? » Valentine et ses collègues, y compris Ivano Bertini, professeur de chimie à l’université de Florence et directeur de l’European Magnetic Resonance Center, pensent le savoir. Il se pourrait que chez les patients SLA les protéines cuivre-zinc ne soient pas présentes du tout. Ils présentent les éléments en faveur de cette hypothèse dans de nouvelles recherches publiées dans le Proceedings of the National Academy of Sciences , récemment publiées sur internet et disponible dans la version imprimée du 3 Juillet de la revue. Lorsque nous enlevons totalement les métaux de la protéine

nous pouvons expliquer la toxicité, parce que même la protéine normale forme des composants sous des conditions physiologiques en l’absence des métaux, selon Valentine. C’était un véritable casse-tête mais cette hypothèse offre une solution. Si les scientifiques peuvent découvrir pour quelle raison le cuivre et le zinc font défaut chez les patients SLA, un progrès substantiel serait réalisé, qui pourrait résulter en un traitement, avance-t-elle.

Traduction: Luc Michiels

Source: ALS Independence