Le poisson-zèbre éclaire la recherche sur les causes de la SLA

Nouveaux résultats encourageants pour les recherches financées par la Société canadienne de la SLA

MARKHAM, ON, le 4 juin 2013 /CNW/ - Le Canadien Edor Kabashi, Ph. D., chercheur à l'Université de Montréal, a créé le premier modèle animal permettant d'étudier le rôle du gène à l'origine du plus fort pourcentage de cas de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les résultats obtenus jusqu'à présent jettent un éclairage neuf sur les causes de cette maladie dévastatrice.

« Nous avons constaté que, pour fonctionner correctement, l'appareil moteur du poisson-zèbre a absolument besoin du gène C9ORF72 en proportion normale. Or, la perte de cette fonction motrice entraîne la neurodégénérescence », explique M. Kabashi.

L'information est capitale, car la SLA dérive de la destruction des neurones moteurs qui acheminent les signaux du cerveau aux muscles. Les causes précises de la SLA échappent aux scientifiques depuis des années et cette annonce du chercheur constitue une percée importante, laissant miroiter l'espoir de nouveaux traitements, voire d'une guérison, un jour.

« Les chercheurs canadiens sont reconnus dans le monde entier pour leurs travaux, qui font progresser les connaissances sur la SLA », a affirmé Lindee David, chef de la direction de la Société canadienne de la SLA. « Il s'agit d'un moment riche en promesses pour la collectivité de la SLA. Nous sommes fiers d'appuyer ces recherches et emballés par les constatations de M. Kabashi. »

Premier modèle animal sur l'étude du rôle du gène C9ORF72 à être publié

En 2011, deux consortiums internationaux établissaient que des mutations au gène C9ORF72 engendraient un pourcentage plus élevé de SLA familiale et sporadique que tous les autres gènes découverts jusque-là. Cette mutation, a-t-on déterminé, explique environ le tiers des cas familiaux de SLA.

À la suite de cette découverte majeure, Edor Kabashi et Pierre Drapeau, Ph. D., également de l'Université de Montréal, s'étaient partagé la bourse à la découverte Bernice Ramsay de la Société canadienne de la SLA en vue de concevoir des modèles du gène C9ORF72 atténué et mutant avec le poisson-zèbre. L'objectif était de préciser le rôle du gène dans la fonction motrice et sa capacité à déclencher la neurodégénérescence. Les premiers résultats de ces travaux ont récemment été retenus en vue d'une publication dans la prestigieuse revue Annals of Neurology.

« Pour prouver qu'une proportion ou un fonctionnement normal du gène C9ORF72, ou les deux, sont indispensables à la santé et à l'activité des neurones moteurs, nous avons mis au point un modèle animal avec lequel il est possible de suivre la manifestation de la maladie chez le poisson-zèbre », reprend M. Kabashi. « Or, nous avons clairement observé un dysfonctionnement des fonctions motrices, des anomalies dans la nage et des aberrations au niveau cellulaire. »

« Nous espérons que ces nouveaux modèles animaux de la SLA déboucheront sur des traitements novateurs. De nombreux autres modèles cellulaires et animaux du gène C9ORF72 sont actuellement à l'étude et nous prévoyons d'autres découvertes prometteuses dans ce qui s'annonce être une nouvelle année marquante pour la recherche sur la SLA », a conclu Mme David.

SLA
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie mortelle caractérisée par la paralysie graduelle des muscles dans l'organisme. Quatre-vingt-dix pour cent des personnes qui en souffrent perdent la vie dans les cinq années suivant le diagnostic, parfois même en l'espace d'un an. Bien que les estimations établissent à 3 000 le nombre de Canadiens atteints, il n'existe pour l'instant aucun traitement efficace. La SLA résulte de la destruction des neurones moteurs, qui raccordent le cerveau aux muscles. Si la cause spécifique de la maladie reste inconnue, les découvertes prometteuses réalisées depuis quelques années fournissent de précieux indices, susceptibles d'ouvrir la voie à de nouveaux traitements et peut-être à une guérison.

Société canadienne de la SLA
Fondée en 1977, la Société canadienne de la SLA est le seul organisme bénévole national du domaine de la santé qui se consacre entièrement à la lutte contre la SLA et qui soutient tous ceux que frappe la maladie. La Société canadienne de la SLA est la principale organisation sans but lucratif qui finance la recherche sur la SLA, partout au pays. Avec les sociétés provinciales de la SLA, elle multiplie les efforts pour rehausser la qualité de vie des Canadiens aux prises avec cette terrible maladie.

 

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : ALS Canada

Aussies visent à battre la maladie tueur

AAP

Les médecins experts et les scientifiques se mobilisent pour essayer de battre la maladie du neurone moteur qui paralyse et tue 600 australiens par an.

Leur première priorité est de comprendre la maladie qui a dérouté des experts internationaux pendant des décennies.

L'étape suivante consiste à travailler sur un moyen de la ralentir.

Il n'y a pas de remède et pas de test spécifique. Le diagnostic s'effectue à travers un long processus d'élimination.

Les patients perdent l'usage de leurs muscles volontaires et du muscle, habituellement dans les trois ans.

Les chercheurs et leurs équipes travailleront avec deux neurologues et des milliers de poisson-zèbre, au Centre de Recherche Deb Bailey Motor Neurone Disease (MND) à Sydney, qui a été inauguré jeudi par le professeur Marie Bashir, gouverneur du NSW.

Le centre à l'université Macquarie est soutenu par une fondation créée en l'honneur de Mme Bailey, ancienne rédactrice en chef de ‘Australian Women's Weekly’ qui est morte de la maladie en 2001.

« C'est un projet ambitieux, » dit le professeur Gilles Guillemin, un expert reconnu au niveau international sur l'inflammation et l'un des co-chefs du projet.

« C'est pourquoi nous avons passé près de trois ans, développant le concept et le recrutement de scientifiques ayant une expertise spécifique et complémentaire dans la division multinationale. »

Professeur Simon Foote, doyen de l'Australian School of Advanced Medicine, dit: « Trouver un remède exigera un effort massif des équipes d'experts dans des domaines différents. »

Ils vont collaborer avec un réseau international et avec les universités à travers l'Australie. Les patients à l'hôpital de l'université Macquarie participeront également.

« Le poisson zèbre jouera un rôle majeur dans le projet comme leur transparence permet de voir facilement les motoneurones fluorescents chez les poissons vivants, » dit le membre de l'équipe Dr Nicholas Cole. « Nous pouvons alors essayer de comprendre la biologie de la maladie du neurone moteur.»

Un élément essentiel du travail consiste à identifier un biomarqueur de sang pour la maladie, dit le Prof Guillemin.

Un marqueur est une molécule dans le sang qui indique si une personne a une maladie spécifique, la gravité et la progression. Les marqueurs aident également les médecins à trouver si un traitement fonctionne.

« Je ne dis pas que nous réussirons, mais le but ultime est de trouver un remède, » dit le Prof Guillemin.

« Si vous pouvez arrêter la maladie, vous pouvez éventuellement utiliser des cellules souches pour réparer les nerfs. »

« Le nouveau centre réunit une masse critique de chercheurs qui se concentrent là-dessus. »

 

Traduction : Ligue SLA : Anne

Source : Brisbane Times